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假肥大型肌营养不良症

假肥大型肌营养不良症

  假肥大型肌营养不良症(DMD), 也称 Duchenne型肌营养不良症(DMD) ( OMIM 310200 ) 。是最常见的一类进行性肌营养不良症。患病率为 3.3/10万,占出生孩子婴的20-30/10万,为X-连锁隐性遗传。主要是男孩发病,女性为致病基因的携带者。通常5岁左右发病。本病的发生是由于编码dystrophin的DMD基因的突变所引起, 有约 1/3 病例为散发,没有家族史,是由基因新突变造成。那么病因是什么呢。

  本病主要表现包括:

  1、进行性肌无力合运动功能倒退 患儿出生时或婴儿早期运动发育基本正常,少数有轻度运动发育延迟,或独立行走后步态不稳,易跌倒。一般5岁后症状开始明显,髋带肌无力日益严重,行走摇摆如鸭步态,跌倒更频繁,不能上楼和跳跃,肩带和全身棘力随之进行性减退,大多数10岁后丧失独立行走能力20岁前大多出现咽喉肌肉和呼吸肌无力,声音低微,吞咽和呼吸困难,很易发生吸入性肺炎等继发感染死亡,BMD症状较轻,可能存活至40岁左右。

  2、Gower征 由于髋带肌肉早期无力,一般3岁后患儿即不能从仰卧位直接站起,必须先翻身成俯卧位,然后两脚分开,双手先支撑于地面,继而一只手支撑到同侧小腿,并与另一手交替移位支撑于膝部和大腿上,使驱赶从深入鞠躬位逐渐竖直,最后成腰部凸的站立姿势。

  3、假性肌肥大和广泛肌萎缩 早期即有骨盆和大腿进行性肌肉萎缩,但腓肠因脂肪和胶原足球增生而假性肥大,与其他部位肌危坐对比鲜明,当肩带肌肉萎缩后,举臂时肩胛骨内侧远离胸壁,形成“翼状肩胛”。自腋下抬举患儿躯体时,病儿两臂向上,有从检查手中滑脱之势。脊椎肌肉萎缩可导致脊椎弯曲畸形,疾病后期发生肌肉萎缩,引起膝、髋关节或上臂屈曲畸形。

  4、其他 多数患儿有心肌病,甚至发生心力衰竭,但其严重度与骨骼肌无力并不一致。几乎所有患儿不同程度智力损害,与肌无力严重度也不平行,其中2%—30%较明显,IQ<70。目前,西医治疗肌营养不良尚无特殊有效的针对性手段及药物。
 

【本文由北京德胜门中医院供稿】

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