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进行性肌营养不良症是怎么引起的

进行性肌营养不良症是怎么引起的

  生活中在诊断出患有进行性肌营养不良疾病,应该要尽早进行有效的治疗,否则给患者的生活带来很大的困扰,专家指出,对于这种疾病的出现,若能了解进行性及营养不良发病因素,针对具体的病因进行治疗是患者恢复的关键,那么进行性肌营养不良症是怎么引起的?

  一、基因作用

  如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起进行性肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型进行性肌营养不 良,病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型进行性肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型进行性肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远 端型进行性肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型进行性肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型进行性肌营养不良,还有先天型进行性肌营养不良。

  二、遗传因素

  进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

  三、基因缺失

  其中假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分 布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时 损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

  进行性肌营养不良症是怎么引起的?上述是对进行性及营养不良发病因素的介绍,希望大家能及时掌握,在出现疾病的症状时,给患者及时的进行科学的治疗,才能更好的远离疾病的危害。


【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】

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