匐行性毛囊角化病,有的资料称穿通性弹力纤维病,以后又有匐行穿孔性弹性组织变性,毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹,呈匐行性环状排列。病程长而缓,多年后有自行消退者。匐行性毛囊角化病好发于青年男性。
目前,匐行性毛囊角化病的病因尚不明,发病机制还不清楚。但有两个问题值得注意,其一,家族内出现同病患者;其二,应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。检查发现匐行性毛囊角化病的组织病理:表皮增厚,其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道,穿通真皮,管道可单腔或多腔,通过毛囊管道外口,可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓,管腔周围及下口为慢性炎症,由组织细胞、多核巨细胞组成异物肉芽肿,有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内,真皮乳头层弹力纤维较正常粗大。
匐行性毛囊角化病可根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性来诊断。需要与以下疾病鉴别诊断。
1.Kyrle病,为穿通性角化过度,皮疹为分布广泛的角化过度丘疹,中心嵌有角质栓,组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象,系常染色体隐性遗传病。
2.反应性穿通性胶原病,多与外伤有关,常见于12岁以下儿童,皮疹虽有角栓,但皮疹分布无一定规律,一般6~8周消退,组织病理特点为表皮坏死,其下方真皮胶原组织变性,呈嗜碱性进行性坏死,并进入环状的表皮陷窝中,与毛囊无关。
3.穿通性毛囊炎,为各年龄较常见的毛囊性丘疹,毛囊口扩大,角质栓内有卷毛及毛干残株,于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。
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