引起小儿脑积水主因素有很多，如脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍。先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。下面是具体的原因介绍。
1、先天性发育异常
(1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成。以上病变均可导致大脑导水管的梗死，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。
(2)Arnold-Chiari畸形。因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出。
(3)Dandy-Walker畸形。由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。
(4)扁平颅底。常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。
(5)其他。无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。
2、非发育性病因
在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。
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