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淀粉样变性的病因病理

淀粉样变性的病因病理

  淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关。因累及的器官不同,而分为系统性或皮肤淀粉样变。下面我们一起来了解一起淀粉样变性的病因病理。

  淀粉样变性的病因病理分述如下:

  研究发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白,这些蛋白质的一级结构各不相同,既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。

  以纤维形式存在时,X线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构,即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构,淀粉样纤维白蛋白是无定形、玻璃样透明的物质,苏木精(HE)染色呈浅粉色,刚果红染色呈砖红色。在偏光显微镜下显苹果绿样双折光,电镜下见许多紧密交织,无分支排列的细纤维。纤维直径 5~10nm,长30~100nm。

  因此,也有些学者认为淀粉样变性是一种蛋白质二级结构病。研究还发现,明确这些蛋白质不仅具有病因学意义,与临床表现、相关疾病、治疗与预后也有直接的关系,因此建议临床医生在确立淀粉样变性的诊断以后,要进一步分析淀粉样沉积物质的化学组成。

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