淀粉样变性的特殊治疗措施是什么?临床上淀粉样变性包括原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性,在治疗方面,每种类型的淀粉样变性都有着特殊的治疗方式。那么,淀粉样变性的特殊治疗措施是什么呢,对继发性淀粉样变性患者可考虑予肾移植,对于原发性淀粉样变性可采用普通化疗,用普通剂量的马法兰加大剂量的地塞米松治疗。
淀粉样变性的特殊治疗措施如下:
有AL蛋白,尤伴多发性骨髓瘤的淀粉样变性患者用消除克隆性浆细胞的方法进行治疗。虽然50%~60%的骨髓瘤患者对烷化剂和泼尼松治疗有反应,可见存活率增高,但淀粉样变性迄今无法治愈,淀粉样物沉积也难以逆转。对一组153例经活检证实的原发性淀粉样变性患者评估以烷化剂为基础的化疗疗效时,见18%有满意的客观反应。达有效的中位时间为11.7个月,有效组的生存期明显延长,但此组淀粉样变性患者中有10例出现细胞遗传的异常,其中4例为急性非淋巴细胞白血病(ANLL),而5例为骨髓增生异常综合征(MDS)。另一组101例用氧芬胂(马法兰)加激素6周与每天用秋水仙碱的前瞻性随机交叉研究指出,在生存期(分别为25个月和18个月)方面,烷化剂治疗与否之两组间无显著性差异。但对仅接受一种方案治疗的淀粉样变性患者生存期分析,则氧芬胂(马法兰)合用泼尼松的方案有明显优势。
对淀粉样变性的比较成功的治疗当属预防性地对家族性地中海热患者使用秋水仙碱。秋水仙碱可预防实验性酪氨酸诱导的鼠AA蛋白的沉积,这可能是通过阻断粒细胞和(或)肝细胞释放淀粉样物A的前质。秋水仙碱也可用于继发性淀粉样变性。在有些病例,可减少淀粉样物在肾脏的沉积,尤其在有蛋白尿而无明显肾病者,可预防肾功能的恶化。秋水仙碱的常用剂量为1.0~1.5mg/d,分次给予,应用时要小心白细胞下降。
另外,发生肾病综合征者应限制钠摄入,必要时给予利尿剂。若出现肾功能衰竭,则可予以透析治疗;在继发性淀粉样变性者可考虑予肾移植,有些报道移植成功者的生存期可较长;但亦有报道称移植肾中再现淀粉样物沉积。
以上就是“淀粉样变性的特殊治疗措施是什么”的详细介绍,希望可以帮助到广大患者朋友。一般来说原发性淀粉样变性的病人出现心衰后,治疗比较困难。这种病人的心衰以心脏舒张功能衰竭为主,所以治疗上以钙拮抗剂和β受体阻断剂为主,适当利尿,一般不选用洋地黄类强心药。
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