先天性脑积水，也称婴儿脑积水，临床上发现该病主要由畸形引起。通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡。若出现产生过多或(和)吸收回流障碍，则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。
先天性脑积水的常见病因：
1、脑导水管畸形：导水管分叉畸形。导水管狭窄或闭锁。导水管隔膜。
2、小脑扁桃体下疝畸形：是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。
3、第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁：少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。
4、后颅窝肿瘤：相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。
5、其它一些先天性疾病：如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。
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