先天性脑积水的西医治疗主要采取去除阻塞原因，减少脑脊液分泌，脑脊液分流术等三种手术治疗方法，对于一些症状较轻的先天性脑积水也有采取药物治疗的方法，但药物治疗只是暂时采用的方法，不宜长期应用。
先天性脑积水的药物治疗：
(1)减少脑脊液分泌，优选乙酰唑胺，其可遏制脑脊液分泌。用量宜大，25～50mg/(kg·d)。此药可引起代谢性酸中毒，使用中要注意。
(2)增加体内水分的排出，间接减少脑脊液量，降低颅内压。可选用高渗脱水药物与利尿药物，如甘露醇、氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米等。
(3)对有蛛网膜粘连者，可给予激素口服或依病情静脉点滴。
因为这些药物治疗的方法都只能是暂时缓解或控制先天性脑积水的发展，对于即成的脑积水无法达到吸收或排放的目的，所以，长远考虑一定要及时为先天性脑积水患儿手术治疗，达到标本治疗的目的。
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