小儿半乳糖血症系半乳糖-1-磷酸尿苷酸转移酶缺乏所引起的先天性代谢紊乱性疾病。半乳糖分解代谢中的这3种酶(激酶、转移酶和异构酶)的先天性缺陷临床均已发现,其中以半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷较为多见。对孩子的危害甚大,因此一定要做好小儿半乳糖血症的护理措施,避免孩子受到疾病侵扰。
小儿半乳糖血症的护理措施:
1、患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。
2、可静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质,对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素。
3、立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖 (stachyose),但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。
半乳糖血症在线咨询
更多
求问什么是半乳糖血症
半乳糖血症是人类的一种基因型隔代遗传分解代谢缺是由于缺少1-磷酸半乳糖尿苷酰转移半乳糖血症是人类的一种基因型隔代遗传分解代谢缺是由于缺少1-磷酸半乳糖尿苷酰转移致使婴儿不能够分解代谢奶汁中乳糖压缩演化...
1个回答
半乳糖血症正常值是多少
如果救治不及时,可能会再次出现干呕,恶心呕吐,腹痛,精神发育迟滞,肝脏肿大,白内障,黄疸问题,低脑发育等症状。如果不及早救治,它将在婴儿期濒死。如果早期确诊,喂食不含乳糖和不含半乳糖的食物,宝宝可以正...
1个回答
半乳糖血症会遗传吗
半乳糖血症的救治一般以饮食控制为基础,不含半乳糖的食物如母乳、牛奶、乳制品、动物内脏等应禁食。婴儿可以用豆奶替代牛、母乳喂养。不定期监测数据血液中半乳糖和半乳糖-1-磷酸的含量。这种病单靠饮食控制是不...
1个回答
半乳糖血症的症状是什么?
典型病例在围产期立即再次发生。他们经常在喂食乳制品后几天内再次出现干呕、创造财富、体重减轻和厌食等症状,随后再次出现黄疸和肝脏肿大。如果我们不能够及时确诊并专心喂奶,将致使疾病的进一步继续恶化,最终症...
1个回答
半乳糖血症遗传几率是多大
该病的主要原因是患者由于隔代遗传缺点而缺少半乳糖基转移酶,这增强了半乳糖和磷酸半乳糖的血液浓度,致使毒性和各种症状。酶活测得结果是确诊的主要依据。此外,对于这些病人,饮食疗法是主要的方法,即停止下来母...
1个回答
半乳糖血症病发原因和病发表现是什么
半乳糖血症是一种因先天性酶缺陷导致的半乳糖正常代谢途径受阻,造成代谢中间产物半乳糖1磷酸和半乳糖醇在体内红细胞、肝、肾、晶体、心肌、大脑皮层等组织沉积。首先这个病比较严重,严重会伤及你孩子的灵魂。可能...
1个回答
半乳糖血症和乳糖不耐受有何不同
半乳糖血症是由先天性基因缺点引来的疾病,主要由1-ndash、磷酸半乳糖ndash和尿嘧啶核苷酸转移酶的编码引来。这种酶的缺少致使半乳糖及其水解描绘出来产物在体内累积,并引来严重的症状,如肝肿大和白内...
1个回答
半乳糖血症不能够吃什么
根据患者的提供描述,乳糖不耐受分成先天性和继发性。如果是先天性的,可能会在2-3岁后逐渐彻底恢复。如果是次要的,可以反反复复重新调整,大约可以2-3周。逐渐恢复正常饮食,但应根据医院的意见,遵从医生的...
1个回答
半乳糖血症怎么患得的
人类常染色体隐性遗传病。人奶和牛奶都所含乳糖,乳糖踏入人体,分解成葡萄糖和半乳糖。半乳糖可以在正常婴儿中压缩和利用,这是由于所需的酶。对于患半乳糖血症的婴儿,就该酶而言,基因型是隐性纯合子(GG)。由...
1个回答
怎么预防半乳糖血症
半乳糖血症是一种遗传性分解代谢缺点病,主要是通过隔代遗传而想得起来的,但是如果是高危产妇,那么也要留意,比如说要干扰食物中的乳糖和其它含半乳糖的摄取,从而防止对胎儿的危害,然后要始终保持正常的生存作息...
1个回答
健康资讯
更多
可能关注