原发性硬化性胆管炎晚期患者的症状表现为常伴有肝硬化门静脉高压;合并有胆系感染时，患者可出现寒战高热、胆绞痛及右上腹局限性腹膜炎体征。10%～20%的PSC并发胆管癌，以肝外胆管癌多见，多中心者也有，不易与PSC自身的胆管狭窄鉴别，因而早期诊断者少。
原发性硬化性胆管炎晚期患者的症状有哪些：
主要是梗阻性黄疸呈进行性的缓慢过程一般无上腹绞痛病史仅有上腹不适和用痛伴有明显的皮肤搔痒有食欲减退恶心和乏力等少数病人可畏寒和发热白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多血清胆红素碱性磷酯酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高谷丙转氨酶轻度增高IgM高于正常部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性抗线粒体抗体为阴性肝和尿含铜量增高。
特别是浸润性的肝门部胆管癌鉴别困难。急剧的黄疸加深、体重减轻、生化检查指标恶化、肝内胆管显著扩张或较前扩张加重为并发胆管癌的征象。CEA和CAl9-9升高可视为并发癌的标志，在行ERCP时细胞刷检有助于确诊。
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