国际上对于难治性癫痫的诊断标准尚未完全统一，且成人与儿童诊断标准也不尽相同。总的来说，难治性癫痫的诊断主要包括两个方面：①是一定数量的适当的AEDs治疗失败;②是持续存在的发作的最小频率。而药物数量方面，国内外比较一致，一般认为是两种或两种以上，但是关于发作频率差异很大。
国外通常将2种以上药物，持续治疗18个月，发作仍在1次/月以上者称为难治性癫痫。目前国内普遍承认的儿童难治性癫痫的诊断标准：对于已正确诊断的癫痫患儿，应用正规AEDs(2种以上)合理治疗6个月至1年，发作仍未能减少50%者为儿童难治性癫痫。
儿童难治性癫痫的诊断一定要严谨，必须有详细的病史、全面的体格检查和必要的辅助检查。
病史与体格检查
病史：应注意询问起病年龄、有无发作先兆、发作时表现、起始部位、意识状态、发作后的情况及治疗经过等，注意发作的环境和诱因，如好发时间(昼或夜)，与声、光的关系。还要询问出生史、生长发育史、既往病史和家族史。
体格检查：应仔细进行体格检查，特别是头面部、皮肤和神经系统的检查。仔细的皮肤检查对结节性硬化、神经纤维瘤、脑血管瘤的诊断有重要意义。神经系统检查的目的：①确定有无大脑损害的定位体征，特别是在发作后不久更有意义;②检查记忆、智力，有助于了解患儿的智能状况。
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