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难治性癫痫的症状与分类

难治性癫痫的症状与分类

  难治性癫痫可见于各种类型癫痫,儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症,成人以常见的复杂部分性发作为代表。

  1.Lennox-Gastaut综合征

  又称失神发作变异型,占小儿癫痫的5%~10%,约36%有明确病因如产伤,脑外伤和脑炎等,主要临床特点:

  ①发作形式多样,常见不典型失神发作(17%~60%),失张力猝倒发作(26%~56%),肌阵挛发作(11%~28%)和强直性发作(17%~92%);

  ②常伴智力发育迟滞;

  ③EEG可见1~2.5Hz两侧同步棘慢波发放;

  ④AEDs疗效差,可控制率仅为0~20%。

  2.婴儿痉挛症

  又称West综合征,常于婴幼儿期起病,可由胎儿期,围生期及出生后多种病因引起,如脑缺血及缺氧,产伤,外伤,中枢神经系统感染,代谢障碍和结节性硬化等,表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作,常见鞠躬样,点头样,Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作,每次发作持续1~15s,常连续发作数次至数十次,睡醒后和临睡前发作密集,伴出汗,面红和喊叫,半数患儿伴GTCS,失神发作等,多数伴智力发育迟滞,EEG呈高度失律 (hypersarrhythmia),对AEDs反应差,控制率仅为40%~50%。

  3.复杂部分性发作

  约70%由颞叶病灶引起,约30%由额,顶和枕叶病灶引起,主要表现精神行为异常,旧称精神运动发作 (psychomotor seizure),发作时伴意识障碍是突出的特点,常可继发全面性发作,常见类型:

  ①特殊感觉性发作:如幻嗅(钩回发作),幻视(视物变大,变小,变远,变近和失真感),幻听及幻味等;

  ②内脏感觉性发作:如胸腹热气上涌感,心悸,腹痛,便急感等;

  ③记忆障碍发作:如陌生感,熟悉感(似曾相识,旧地重游等);

  ④情感障碍发作:如恐惧,焦虑,欣快,愤怒等;

  ⑤思维障碍发作:如强迫思维,妄想等;

  ⑥自动症:简单自动症表现行为自动症,口咽自动症,复杂自动症表现夜游症和漫游症等。

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