当诊断患儿是否为难治性癫痫时,首先要了解以下几个问题:患儿是否患有癫痫;是否进行了正确的分类;是否正确识别了癫痫综合征;是否找到了潜在的可以治疗的病因。具体诊断步骤如下。
①排除初始诊断错误。认真排除癫痫诊治过程中由于人为失误造成的难治,即所谓的医源性难治性癫痫。临床上并不少见的是诊断错误。任何治疗效果不佳的病例均有可能是初始诊断不准确,在随诊过程中也应阶段性地验证其诊断,隔期复查EEG,临床治疗经过有时也可提示初始诊断。
②识别分类错误。癫痫发作及综合征分类错误而导致治疗不当是常见的原因。青少年期肌阵挛癫痫是正确识别癫痫综合征重要性的一个典型例证,若对其认识不足而使用卡马西平治疗,则会导致癫痫发作加重。因此,癫痫发作分类时一定要采集详尽的病史,特别是发作时表现,正确分析和判断发作间期及发作期脑电图,必要时配合MRI及PET、SPECT等脑功能检查。
③识别选药错误。药物的选择要有针对性,因此正确判断癫痫发作类型是合理用药的前提。药物剂量也很重要,剂量不足导致的血药浓度未达有效范围是发作不能控制的常见原因之一,因此用药过程中要注意监测血药浓度。
联合用药时要注意选择作用机制不同的药物来加强止惊作用,尽量避免相似药物联合应用于发作不能控制的癫痫。此外,具有肝酶诱导作用的AEDs(如苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平)与其他AEDs合用时,可降低其血浓度,联合应用应格外注意。
④患儿依从性差。患儿或其家属不配合,不规律服药或者担心药物副反应而过早自行减量、停药也是导致经常发作的原因。部分患儿服药未达足够时间就频繁换药,给临床造成“多种抗癫痫药物均无效”的假象。还有部分患儿病急乱投医,轻信偏方,以至于延误治疗时机。
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