原发性输尿管肿瘤临床较少见，在所有泌尿生殖系肿瘤中仅占0.9%～1.6%，其中75%位于输尿管下段。发病年龄多为50～70岁。原发性输尿管肿瘤的输尿管上皮在胚胎来源上或组织形态上与膀胱、肾盂的粘膜完全相同，同属移行上皮。因此，它们的发病原因和病理解剖亦大致相似。
原发性输尿管肿瘤的病因如下：
(1)吸烟
吸烟者发生上尿路肿瘤的风险是不吸烟者的3倍，而且发生输尿管癌风险较肾盂癌更高，肿瘤的发生与吸烟总量相关，McLaughlin等报道长期吸烟者(≥45年)患输尿管癌的危险性可增加7.2倍，即使戒烟10年，其发生率仍较从不吸烟者高2倍。70%男性和40%女性的上尿路肿瘤与吸烟有关。
(2)饮用咖啡
长期大量饮用咖啡者的输尿管癌发病率较高，Ross等报道每天饮用咖啡超过7杯的人发生上尿路肿瘤的相对危险度是1.8，然而饮用咖啡往往和吸烟并存，控制吸烟的因素，饮用咖啡的相对危险度降至1.3。
(3)止痛剂
止痛剂滥用与上尿路肿瘤发生相关，Stephans和Nagle报道22%的肾盂癌和11%的输尿管癌患者有滥用止痛剂史，发生上尿路肿瘤的潜伏期为24-26年。不少止痛剂可能与肿瘤发生相关，其中研究较多的是非那西汀，如果滥用非那西汀达10年以上，可使体内的累积量高达5-15kg，便可诱发上尿路肿瘤。非那西汀诱发肿瘤的原因可能因其化学结构与致癌剂苯胺相似有关。
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