特发性震颤的诊断及鉴别

　　特发性震颤的诊断标准是根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤，饮酒后减轻，有家族史，不伴神经系统其他症状体征，应考虑特发性震颤可能。

　　1、震颤的临床分级 1996年美国国立卫生研究院(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。

　　0级：无震颤。

　　Ⅰ级：很轻微震颤(不易发现)。

　　Ⅱ级：易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。

　　Ⅲ级：明显的幅度2～4cm部分致残性震颤。

　　Ⅳ级：严重的幅度超过4cm致残性震颤。

　　2、特发性震颤诊断标准 美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准。

　　(1)核心诊断标准：

　　①双手及前臂动作性震颤。

　　②除齿轮现象，不伴其他神经系统体征。

　　③或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。

　　(2)次要诊断标准：

　　①病程超过3年。

　　②有家族史。

　　③饮酒后震颤减轻。

　　(3)排除标准：

　　①伴其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史。

　　②由药物，焦虑，抑郁，甲亢等引起的生理亢进性震颤。

　　③有精神性(心因性)震颤病史。

　　④突然起病或分段进展。

　　⑤原发性直立性震颤。

　　⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤及原发性书写震颤。

　　⑦仅有言语，舌，颏或腿部震颤。

　　鉴别诊断：

　　特发性震颤鉴别诊断十分重要，主要与以下疾病鉴别。

　　1、帕金森病：帕金森病多在老年发病，此时期也是特发性震颤的多发年龄，因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病，特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群，研究发现，PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍，PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍，说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病，但两者之间可能存在一定联系，PD震颤以静止性为主，可合并动作性震颤，常伴动作迟缓，强直，步态异常和表情少等。

　　2、甲亢和肾上腺功能亢进：引起生理亢进性震颤，对肢体施加较大惯性负荷时，震颤频率可减少1次/s以上，特发性震颤无此表现，可伴食欲亢进，多汗，心率加快，体重减轻，神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现，伴满月脸，向心性肥胖，高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。

　　3、直立性震颤：表现站立时躯干和下肢姿势性震颤，可累及上肢，伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致)，坐下或仰卧后缓解，行走时减轻，家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高，PET检查两者都有双侧小脑，对侧豆状核和丘脑功能异常，提示二者可能存在一定联系，与特发性震颤相比，直立性震颤频率(14～18次/s)更快，用氯硝西泮(氯硝安定，clonazepam)，加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解。

　　4、小脑传出通路病变：主要是小脑底核及结合臂病变，表现上肢和下肢意向性震颤，常伴其他小脑体征如共济失调等。

　　5、中毒或药物引起震颤：通常为姿势性震颤合并运动性震颤，也可出现静止性震颤和意向性震颤，取决于药物种类和中毒严重程度，多数震颤累及全身，节律不规则，可出现扑翼样震颤，伴肌阵挛。

　　6、皮质震颤：为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤，常伴运动性肌阵挛，电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。

　　7、红核及中脑性震颤：是静止性，姿势性及意向性震颤的混合体，震颤频率2～5次/s，通常由红核附近病变(脑卒中或外伤)引起，影响一侧黑质纹状体及结合臂通路，导致对侧肢体震颤，本病常伴脑干和小脑病变其他体征。