婴儿痉挛症应与哪些疾病做鉴别

　　婴儿痉挛症发病率并不高，但患有婴儿痉挛症的孩子，如果不及时治疗，可遗留神经系统后遗症，主要表现为智力低下，所以早期诊断、早期治疗是很重要的。那么，婴儿痉挛症应该如何鉴别诊断?

　　本病诊断一般不难，主要与发生于同样年龄的其他综合征相鉴别。

　　1、早期肌阵挛性脑病(myoclonic encephalopathy with early onset) 本病常在出生后3个月以内发病。先为连续的肌阵挛，然后为古怪的部分性发作、大量的肌阵挛或强直性痉挛。脑电图特征为遏制-暴发性活动，可进展成高幅失节律，病情严重，精神发育停滞，第1年即可死亡。

　　2、良性肌阵孪性癫痫(benign myoclonus epilepsy) 该病多发生在6个月～3岁之间发育正常的儿童。表现为全身肌阵挛性抽搐，发作间隔期小儿其他方面均正常。

　　3、Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 发病年龄通常在1～8岁，以学龄前期为高峰。主要症状为：①智能减退;②不典型失神;③体轴性紧张性发作(仰头、点头或全身发挺)。如果一个婴儿发病在出生后3个月内，又有婴儿痉挛症的3个主要特征，诊断婴儿痉挛症是不难的。但如果发病在1岁以后，那么，很可能的诊断是Lennox-Gastaut综合征。

　　4、Aicard综合征(Aicard syndrome) 该病为女性发病，有痉挛和特殊的脑电图(常常是不对称的遏制-暴发)、胼胝体缺失、视网膜脱落和脊柱畸形。

　　5、肌阵挛-猝倒性癫痫(myoclonic-cataplectic epilepsy) 本症始于7个月到6岁，大多在2～5岁。除1岁以内发病者外，男孩2倍于女孩，发育正常，发作为肌阵挛性、猝倒、肌阵挛-猝倒，有肌阵挛及强直成分的失神，以及强直-阵挛发作，常出现癫痫状态。强直性发作见于预后不良病例的晚期。脑电图开始正常，仅有4～7Hz节律，之后可有不规则快棘-慢波，或多棘-慢波，在癫痫状态时有不规则2～3Hz棘-慢波。病程及预后不定。

　　6、婴儿早期癫痫性脑病(early infantile epileptic encephalopathy) 又称大田原综合征(Ohtahara syndrome)。起病年龄较婴儿痉挛症更早，在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作，EEG表现为爆发一遏制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。治疗困难，预后很差。部分患儿在4～6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。

　　求医网温馨提示：痉挛症患儿脑电图有特异性表现，出现节律紊乱的高尖波。一旦出现典型的婴儿痉挛症特异脑电图形，诊断并不困难。但婴儿痉挛症的症状不易被家长发现，这是造成误诊的主要原因。

　　【参考文献：《妈妈宝宝健康指导百科》《育儿同步指导大百科全书》】