血卟啉病的饮食与护理_求医网专题频道

　　血卟啉病患者饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

　　血卟啉病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。

　　一、血卟啉病宜吃食物

　　1.西瓜高烧容易丢失水分，西瓜具有清热去火，润喉作用，也可以起到补充水分的作用。每天300-800克为宜。

　　2.冬瓜冬瓜具有清热化痰的作用，利于胃肠的吸收，帮助胃肠消化。每天200-300克为宜。

　　3.柠檬柠檬具有清热解毒，润喉止咳，也具有止吐等作用，利于患者的恢复。泡水喝每天350-500ml为宜。

　　二、血卟啉病忌吃食物

　　1.小麻椒肥肉含有高脂肪，容易滋养细菌，容易加重炎症感染。避免食用。

　　2.辣椒辣椒属于辛辣刺激的食物，容易刺激血管分泌组胺物质，引起发烧。避免食用。

　　3.浓茶容易使交感神经兴奋，还具有刺激胃肠粘膜，不利于睡眠和营养的吸收。尽量不要饮用。

　　光过敏的治疗是避免阳光。β胡萝卜素大量摄入引起皮肤轻微黄染,能特异地治疗这种卟啉症，每日120~180mg口服在许多病人能增加对光的耐受性，推荐血清β胡萝卜素水平是600~800μg/;典型的在治疗开始1~3个月后即有效果。排泄在胆汁中的原卟啉部分在小肠被吸收回到血液进入肝脏，应用树脂和其他的粘合剂来阻滞这种肠肝循环也取得某些成功。对肝卟啉症有害的药物似乎并没有恶化红细胞生成性卟啉症,但作为谨慎应避免.铁不足会影响亚铁螯合酶的活力应予治疗。

　　三、血卟啉病的预后护理

　　如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经症状者预后不良，病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹病，死率为15%～20%。死亡病例大多是30岁以前的青年。早期发现病人注意避免各种诱发因素。发作期间注意支持疗法和护理特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。随着年龄的增长本病倾向于减轻，预后较好。