席汉氏综合症是一种对人们危害极大的一种疾病,因此发现自己有类似症状时,就要及时到医院就诊。对有典型病史、症状和体征的希恩综合征,诊断多无困难,绝大多数患者有产后大出血、休克、产后无乳史及相关垂体激素缺乏症状,但无头痛,无视野缺损。根据病史、症状、体征以及内分泌激素测定都是低水平,即可确诊。
一、诊断标准
(1)存在多个内分泌靶腺功能减退症候群,各症候群可单独或同时存在(取决于垂体破坏的程度与范围)。
①FSH,LH和PRL分泌不足症候群,产后无乳,乳腺萎缩,闭经不育,为本症最先出现的特征,毛发常脱落,男性伴阳萎,性欲减退或消失,女性生殖器萎缩,男性睾丸松软缩小。
②TSH分泌不足症候群,如同原发性甲减的临床表现,但一般较轻,血清TSH水平降低为其主要鉴别点。
③ACTH分泌不足症候群,如同原发性肾上腺皮质功能减退者,常有乏力,厌食,体重减轻,但肤色变浅,血清ACTH水平正常或降低为其鉴别点。
(2)询问与病因有关的病史,注意相关体征,如垂体瘤所引起,常有视力,视野的改变。
(3)此类患者可因感染,外伤,手术,过多饮水,营养不良,镇静剂或胰岛素,寒冷,呕吐,腹泻等诱发危象,可分为低血糖型,循环衰竭型,低温型,水中毒型。
二、检查
(1)血常规,血电解质,血糖测定,垂体功能减退性昏迷可由于昏迷的逐渐出现而被误诊为脑血栓形成,由于颈部强直而误诊为脑膜炎,由于抽搐而被误诊为癫痫,由于脉搏缓慢而被误诊为心源性脑缺血综合征(阿-斯综合征),由于饥饿性酮尿而误诊为糖尿病昏迷,由于曾服用麻醉药而误诊为麻醉药中毒等,在临床上凡遇到原因不甚明确有昏迷患者,皆应提高警惕,考虑到垂体功能减退的可能性,而作详细的病史询问和全面检查。
(2)腺垂体激素及靶腺测定。
(3)必要时可进行腺垂体储备功能测试,如刺激生长激素(GH),泌乳素(PRL),胰岛素低血糖试验(有一定危险性,需仔细监测血糖),黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验,TRH兴奋试验。
(4)疑有占位病变者,可作眼底检查,视野检查,头颅正,侧位片,CT,磁共振检查。
温馨提示:神经性厌食病人有消瘦,闭经,由于神经紊乱及营养不良可影响垂体功能,出现某些类似垂体功能减退的症状,但本病特点多为20岁前后的女性,有精神刺激史,其消瘦程度较腺垂体功能减退为重,而腋毛,阴毛往往并不脱落,尿17-酮类固醇及尿17-羟皮质类固醇正常或仅稍减低。症状与本病类似,应予以鉴别。
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