葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6-PD)红细胞的未成熟破坏确切机制尚未完全明了，不同的溶血综合征其机制可能不同。早年认为主要与红细胞还原型谷胱甘肽(GSH)降低有关。红细胞内外的过氧化产物被谷胱甘肽过氧化物酶(GSHPX)还原而解毒。以下内容为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查诊断依据。
一、检查项目
1、血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;网织红细胞增高;见咬痕红细胞和水疱细胞，可见幼红细胞;红细胞中可见Heinz小体，白细胞，血小板数多增高。
2、骨髓象：增生活跃或明显活跃，红系，粒系均增生。
3、血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高，尿含铁血黄素阳性。
4、高铁血红蛋白还原试验：还原率<75%;荧光斑点试验：出现荧光时间>10min;硝基四氮唑篮纸片法：滤纸片呈淡紫蓝色或仍为红色。
5、高铁血红蛋白还原试验(methemoglobin reduction test)：速度比正常人显著减慢，该法是目前国内常用于筛查G-6-PD活性试验之一，微量组织化学洗脱法适合于杂合子的检测，其可信度为75%，此法的缺点是如果存在HbH，不稳定血红蛋白，高脂血症，巨球蛋白血症等均造成假阳性结果。
6、抗坏血酸(维生素C)氰化物试验(ascorbate-cyanide test)：如果G-6-PD缺乏，H202破坏血红蛋白，形成一个棕色斑点。
二、诊断
1、有无家族史。
2、贫血出现的诱因是否与食用蚕豆，伯氨喹啉等氧化类药物或感染有关。
3、是否有黄疸及血红蛋白尿病史。
三、临床诊断要点
导致慢性非球形红细胞溶血性贫血(chronic nonspherocytic hemolytic anemia，CNSHA)G-6-PD变异型的共同特性是体内活性低或显著不稳定。
贫血和黄疸常常在新生儿期首次出现，高胆红素血症可能需要换血治疗，一般溶血发生无明显启动因素，婴儿期以后，溶血性疾病的症状和体征轻微而易变，脸色苍白少见，可间断出现巩膜黄染，很少有脾大，可因感染，服药等诱因而出现急性溶血危象。
四、鉴别诊断
1、G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，应加以鉴别。
2、己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，应注意鉴别。
3、通过热不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病，G-6-PD缺乏症此2项试验均正常，某些过筛试验如特别是抗坏血酸(维生素C)氰化物试验血红蛋白亦可阳性，但G-6-PD活性测定或荧光点试验仅有G-6-PD缺乏症者阳性，据此可加以鉴别。
还可与阵发性睡眠性血红蛋白尿，阵发性冷性血红蛋白尿等其它溶血性贫血鉴别。
其他疾病在线咨询
更多
免疫力低下的皮肤病有哪些
免疫力低下时容易发生的皮肤病，一般多是感染性的，如带状疱疹、脓疱疮、毛囊炎、真菌性皮肤病等。 免疫系统就相当于我们的防御系统，皮肤就相当于我们的防御屏障，当我们的免疫力低下时，患上某些皮肤病的几率就会增加，多是由微生物感染引起的皮肤病。最常见有：（1）病毒性皮肤病，如带状疱疹、风疹、麻疹、柯萨奇病毒疹；（2）细菌性皮肤病，如脓疱疮、毛囊炎，或者是局部的痤疮继发皮肤感染，也可以继发皮肤坏疽病等；（3）真菌性皮肤病，如足癣、手癣、体癣、股癣、糠皮孢子菌性毛囊炎、头癣等。 此外，长时间熬夜或者是精神压力过重导致的机体免疫功能下降，还可诱发过敏性疾病。所以平时应保证充足的睡眠，适当锻炼身体，保持相对愉快的心情。
1个回答
病毒感染发烧
经常患呼吸道病毒感染发烧，是由于体内的免疫调节功能下降所引起的。建议用中药调养，优点是能够从根本上提高机体内在的免疫调节能力。虽然没有西药见效那么快，但是对于经常病毒感染的人来说是相当不错的，如果用头饱类的抗生素虽然见效快，但是治标不治本，而用中药调养可以从根本上提高免疫力。所以一般也就不容易感冒了，如果发烧在38.5度以下，可以用物理降温的方法，可以用温热的毛巾擦拭患者额头、颈部、腋窝、腹股沟等部位，如果是发高烧在38.5度以上，可以用美林等药物，效果相当不错。
1个回答
病毒感染发烧会反复吗
病毒性感染的发烧是会反复的。病毒性感染的发烧通常会出现头痛、发热等症状，随着病情的不断发展，甚至会导致病毒侵袭组织器官，危及患者的生命。在出现以上症状时，建议及时赶往医院，在医生的指导下进行有效的治疗。患者在平时的日常生活中，少熬夜，多喝温水，多运动，养成良好的、有规律的饮食和作息习惯，避免引发炎症。
1个回答
病毒感染发烧八天了
在这种情况下，我们不能乱用药。首先要去医院检查血常规，判断是细菌感染亦或病毒感染。然后有些诊所不具备检测条件，所以都是靠经验来判断的，这样会有误差，因为短期发热对身体不会有很大影响，但如果持续发热对人有影响，很可能还会有其他并发症，确定哪种感染能更好的对症治疗，毕竟发烧不是小事，不能忽视。
1个回答
宝宝身上红疙瘩发烧
孩子发烧，身上起红疙瘩的原因有很多种，比如局部皮肤粘膜过敏反应、蚊虫叮咬、皮下细菌感染引起的毛囊炎。也有可能是病毒感染引起的传染性的出疹性疾病，常见的有水痘、麻疹、猩红热、幼儿急疹，都有可能引起发烧，以及起红疙瘩。还应该采用相应的药物进行退烧治疗。需要尽早带孩子去医院进行体格检查，同时抽血检查血常规，明确病因。
1个回答
宝宝发烧表现
孩子发烧除了会有体温高于正常温度的症状，还会有颜面潮红或苍白、精神兴奋或萎靡、胡言乱语、四肢肢端发热或发冷的症状。同时，伴有咳嗽、流涕、鼻塞、呼吸急促、食欲下降、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、皮疹、嗜睡，以及可能还会表现出惊厥、寒战等症状。因此，如果体温超过38.5摄氏度的时候，建议进行物理降温，比如冰袋敷于额头、四肢，还应在医生指导下服用适量的退热药物，来促进症状缓解。
1个回答
