导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状表现

　　葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种罕见的疾病，对患者的健康造成危害。根据红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血两种类型。血管内溶血一般呈急性溶血，也可表现为慢性溶血过程，多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。该病的主要症状有以下几种。

　　1、某些药物：如氯霉素，在严重的Mediterranean型G-6-PD缺乏症患者可以诱导轻度的溶血，但在轻度的A-或Canton型缺乏症患者则不会产生溶血，此外，同一G-6-PD变异型的不同个体对同一药物的反应程度不一样，如噻唑砜在某些G-6-PD缺乏患者可导致溶血，而同一类型缺乏的其他患者则表现正常，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。

　　此类药物包括：抗疟药(伯氨喹啉，奎宁等)，镇痛退热药(**，安替比林等)硝基呋喃类，磺胺类药，砜类药，萘苯胺，大剂量维生素K，丙磺舒，川莲，腊梅花等，常于服药后1—3天出现急性血管充血，有头晕，厌食，恶心，呕吐，疲乏等症状，继而出现黄疸，血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿，无尿，酸中毒和急性肾衰竭，溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1—2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。

　　2、感染性溶血：感染诱导的溶血性贫血可能比药物诱导的溶血性贫血更为常见，在G-6-PD缺乏症患者患发热性感染后几天内就可以出现贫血，诱发G-6-PD缺乏症患者溶血的感染，较肯定的报道有伤寒，大叶性肺炎，肝炎等，另外还有流感，传染性单核细胞增多症，钩端螺旋体病，水痘，腮腺炎，坏死性肠炎，此外沙门菌属，大肠埃希杆菌，β溶血性链球菌，结核杆菌和立克次体感染等也有报道，贫血一般相对较轻，黄疸一般不明显，但在病毒性肝炎患者黄疸明显，红细胞加速破坏会给已经受损的肝脏增加胆红素负荷量，会导致血清胆红素水平急剧升高。

　　此外，已有继发于大量血管内溶血的急性肾功能衰竭的报道，感染诱导的溶血除与感染过程中白细胞吞噬细菌后所生成的H2O2导致缺乏G-6-PD红细胞破坏外，某些病毒如流感病毒A除会启动溶血外，感染还可以诱发暂时性红细胞生成停滞，因此除红细胞寿命缩短外，还可以同时存在再障危象。

　　3、慢性非球形红细胞溶血性贫血：导致慢性非球形红细胞溶血性贫血(chronic nonspherocytic hemolytic anemia，CNSHA)G-6-PD变异型的共同特性是体内活性低或显著不稳定。

　　贫血和黄疸常常在新生儿期首次出现，高胆红素血症可能需要换血治疗，一般溶血发生无明显启动因素，婴儿期以后，溶血性疾病的症状和体征轻微而易变，脸色苍白少见，可间断出现巩膜黄染，很少有脾大，可因感染，服药等诱因而出现急性溶血危象。