阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗方法

　　根据溶血性贫血的临床表现，血红蛋白尿和酸溶血试验阳性，即可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。对于表现为增生低下性贫航而溶血的证据不明显者，需跟踪做动态观察，才能明确诊断。阵发性睡眠性血红蛋白尿应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血和其他原因反致的血红蛋白尿鉴别。一般根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗方法

　　1、减轻贫血

　　①输血：严重贫血，血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时。输血可作为对症治疗或术前准备。

　　②雄激素：雄激素可刺激红细胞生成，而且可以减少溶血，使贫血症状改善，输血减少。

　　③铁剂和叶酸：对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者，铁剂治疗有助于改善贫血。

　　2、减少溶血发作：

　　①糖皮质激素：泼尼松0 .25～1mg/(kg.d) ，多数病人能减缓溶血发作，小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血，但是，除非在危及生命的情况下，一般不予每日类固醇治疗。

　　②抗氧化药物：对细胞膜有保护作用，常用大量的维生素 E 及阿魏酸纳，有报道维生素E每日肌内注射100ng，连用3周，溶血可减轻，血红蛋白及红细胞亦随之上升。确切疗效有待进一步论证。

　　③化疗药物：需慎重考虑。

　　3、骨髓移植：理论上异体骨髓移植可治疗异常造血干细胞病，但多用于伴有骨髓增生不良的病例。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗注意事项

　　1、去除异常的造血细胞克隆才能使阵发性睡眠性血红蛋白尿得到治疗。骨镇移植可使病人痊愈。但部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过劳和防治感染，忌服阿司匹林等药物，以减少血红蛋白尿的发作。

　　2、贫血明显者可输血，但不宜馅全血，这是因为全血中的白细胞能激活补体，诱发溶血。

　　3、血浆中的ABo凝集累可能破坏患者的补体敏感红细胞。一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞，输入红细胞不仅可纠正贫血.而且还可间接遏制造血，使骨髓减少产生补体敏感的红细胞，从而减轻溶血。可试用康力龙、丙酸宰九圈、达那哩等。

　　4、在急性溶血发作时用强的松1—2(mg/kg.d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量维持。

　　5、如有缺铁，可补铁。但应注意，铁剂可诱发溶血。这可能与铁剂刺激骨超产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关。补铁宜用小剂量铁剂，有人主张给铁剂治疗前先输血，以遏制红细胞的生成，可防止溶血加重。

　　6、维生素E是一种氧化剂，有稳定红细胞膜和防止溶血作用，每日肌注100mg或口服100mg/次，每日3次，经3—4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高。

　　除了接受正常的治疗之外，还要正确对待疾病保持乐观精神。避免劳动过度和精神紧张，调情致，避免激动。