恶性纤维组织细胞瘤是最常见到的软组织恶性肿瘤之一,多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤,所以,后者的发病数量增多,范围扩大,根据临床工作需要,又将上述病变分为数种变种,通常,在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时,即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征,恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。
恶性纤维组织细胞瘤的常见症状
1、发病年龄较晚,一般从50~70岁,仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。
2、恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢,尤以大腿为多见)及腹膜后者主要为炎症型变种,约90%以上病变的部位较深,多在筋膜下发病,约10%的病变发生在浅表部位,相反,血管瘤样型(变种)者好发于肢体的皮肤和皮下组织。
3、为在深层逐渐生长的球形肿块,有时生长较缓慢,有时则非常快,一般无疼痛症状,通常从发生肿胀至确定诊断的时间,从数月到数年不等,位于腹膜后者诊断较难和较迟,症状包括厌食,体重下降及腹腔器官受压等,对位于筋膜上的病变较易诊断,当肿瘤形体为中等大小时即可发现,有时肿瘤呈囊性变和/或出血,以致有可能误诊为血肿。
4、临床上类似隆突性纤维肉瘤,呈隆起性圆形肿瘤,直径1cm到数厘米,常呈淡红色或暗黑色并进行性增大,肿瘤深在,多位于皮下组织,1/3患者发生于大腿和臀部,有时发生于放射性皮炎或慢性溃疡的基础上,高峰发病期为20岁。
5、肿块常呈多叶状,灰白色,有时为黄色或黄褐色(脂质、含铁血黄素)肿块中,特别在粘膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势,并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中,黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛,以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被,但实际上,病变已浸润至其周围的组织。
温馨提示:本病预后与发生部位有关,较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差,发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差,手术切除后复发率为25%,35%发生转移,存活率为50%。此外,组织细胞变种,需与上皮样肉瘤相鉴别。后者在浅表部位发病时,具有典型的假肉芽样改变,并伴发中心性坏死;在深部发病者,其细胞呈结节和串珠状。另外,还需与未分化癌的转移和恶性淋巴瘤的大细胞相鉴别。
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