阵发性睡眠性血红蛋白尿虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。
阵发性睡眠性血红蛋白尿对患者的影响
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多表现为面色苍白、乏力、气短。出血也是见临床症状,由于血小板的减少及其功能异常,而致出血倾向,如齿傀出血、鼻凹和皮肤淤点等。血红蛋白尿频繁发作者,由于长期红细胞破坏过多或输血过多而致轻度黄疽或皮肤包素沉着。肝脾常轻度肿大。
2、多数阵发性睡眠性血红蛋白尿病人有血红蛋白尿,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作,发作时常伴有寒战、发热、头痛、腰痛等症状,持续几小时至几天。
3、血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有黄疽。发作的诱因以感染为多见,药物、输血反应、过劳手术等均可诱发。长期血红蛋白尿引起肾内含铁血黄索觉得,而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白尿和含铁血黄尿使体内失铁,而导致缺铁性贫血。
4、有些病人在病程中可出现再生障碍性贫血临床表现。少数病人可转变为急性或骨髓纤维化。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的预防措施
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿,因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神紧张;避免滥用药物等。由于本病本虚,故平素应调和精神,调养身体,“正气存内,邪不可干”,可适当练气功、打太极拳,以提高抵抗力。
2、医护人员要为患者提供一个舒适、安静、空气清新的环境,鼓励患者自我调养。注意保持室内清洁,定期消毒,以避免交叉感染。让患者了解本病的基本知识,不要以尿色作为判断病情的唯一标准而产生恐惧心理,应作适当解释与安慰。
总之,本病病程一般较长,可达10年左右,有长达20余年者。本病转归大致有:一部分患者治疗后可得到缓解,血红蛋白可正常,无血红蛋白尿发作;有部分患者血红蛋白尿长时间发作后,因感染、严重贫血、心力衰竭、血管内栓塞形成、出血等并发症死亡;极少数患者转为白血病、再生障碍性贫血等其他类型的血液病。医生与病人要密切配合,采用中西医结合等多种疗法,争取最好的转归。
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