恶性纤维组织细胞瘤的诊断方法

　　大多数恶性纤维组织细胞瘤的病因不明，最近的免疫组织化学技术已有一些证据表明恶性纤维组织细胞瘤与纤维母细胞在表现上关系密切。大约半数的骨内恶性纤维组织细胞瘤与其他病变的发生有关系：如骨梗死、Paget病、纤维异样增殖症等，放射线可以诱导产生恶性纤维组织细胞瘤。

　　恶性纤维组织细胞瘤的检查

　　1.X线检查　软组织恶性纤维组织细胞瘤病变表现为密度均匀一致的肿块，内无钙化及骨化。骨内恶性纤维组织细胞瘤呈形式多样的骨破坏：或为大片状的溶骨性骨破坏，边缘模糊不清，边缘有时伴有筛孔样骨破坏;或为类圆形的单囊、多囊状骨破坏，周边有硬化环包绕。本病一般无骨膜反应，皮质破坏者可伴有软组织肿块。

　　2.CT检查软组织恶性纤维组织细胞瘤CT图像表现为密度均一的肿块。骨内恶性纤维组织细胞瘤CT影像的差异较大，可以观察到肿块自骨破坏中心向四周组织中蔓延，多呈分叶状，无完整包膜，软组织肿块有时巨大，呈低密度浸润状生长，边缘不清，肿物中心常有坏死囊变区。

　　3.MRI检查多数恶性纤维组织细胞瘤的边界清楚，少数呈侵润性生长，边界不清楚，肿瘤呈结节状，可有分叶。在T1加权像为低或中等信号，T2加权像呈高信号，注射Gd-DTPA增强后,肿瘤内不均匀强化。

　　4.病理检查

　　肉眼所见软组织恶性纤维组织细胞瘤的大体特征同软组织肉瘤，骨内恶性纤维组织细胞瘤与软组织恶性纤维组织细胞瘤外观相同。

　　镜下所见恶性纤维组织细胞瘤的典型特征是：1、恶性梭形细胞(即纤维细胞)呈“轮辐状”排列，构成肿瘤的基质;2、有的区域内含有体积巨大形态奇特的组织细胞，细胞内含有大量颇具特征的嗜酸性胞浆;3、大量的有丝分裂象;4、散在的慢性炎症细胞。上述特点出现的多少可以因病变而异，常见的主要特征是纤维成份以及形态奇特的恶性组织细胞。

　　恶性纤维组织细胞瘤的鉴别

　　1.骨肉瘤好发年龄为10～20岁，临床表现为疼痛、不断增大的肿块，血清碱性磷酸酶可升高，X线表现为破坏性病灶，内有不规则的成骨，常见放射状骨针和Codman三角。本病与骨肉瘤鉴别要点是：骨肉瘤常有明显的骨膜反应及Codman三角，以及多种形态、不同密度的瘤骨，发病年龄以青少年多见。

　　2.纤维肉瘤其与恶性纤维组织细胞瘤在临床和影像学上无明显区别，其鉴别主要依据病理学检查，前者的主要细胞学特征是由大小、形态均一的梭形细胞构成，细胞核深染，几乎没有胞浆，细胞膜不明显或缺如。细胞被胶原纤维间隔，交织排列，呈“鲱鱼骨”状。后者主要特征是纤维细胞呈“轮辐状”排列，构成肿瘤的基质，有的区域内含有体积巨大形态奇特的组织细胞。

　　温馨提示：典型的恶性纤维组织细胞瘤表现为高度恶性的IIB期病变，不足10%的病变在初诊时仍局限于室内。MFH的病程呈快速侵袭性，主要转移到肺(90%)偶尔转移到局部淋巴结(10-15%)，影响预后的因素为：深度(位置表浅者优于深在者)、大小(体积小者优于体积大者)以及肿瘤的分级/分期。经较好治疗后，整体存活率约为50%。有肺转移者，局部与肺可行广泛切除与化疗。其预后不好。