异位ACTH综合征的体征表现有哪些

　　癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外，还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现，有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌)，除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外，还释放其他激素。

　　异位ACTH综合征体征表现：

　　1、肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。

　　2、肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。

　　3、激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所遏制。

　　4、肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后，激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。

　　5、在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明静脉血中激素水平高于动脉。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高。

　　异位ACTH综合征有两种类型。第一型主要为燕麦细胞肺癌患者，多见于男性。由于病程短。病情重，消耗严重，不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征性症状。而主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿，严重低血钾伴肌无力。糖尿病伴烦渴，多饮多尿。体重减轻。血浆ACTH和皮质醇增高显著，主要是肺、胰、肠类癌，还有嗜铬细胞癌。

　　嗜铬细胞癌病程较长。病情较轻。且类癌体积常较小。因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征，需和垂体性Cushing病详相鉴别。有明显的低血钾性碱中毒。类固醇性糖尿病常见，色素沉着较垂体性Cushing病多见，血浆ACTH，皮质醇和尿17-羟皮质类固醇也明显较垂体病人为高。此两型一般均不受8mg/d地塞米松遏制。

　　温馨提示：异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。