视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤,胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞, 发生于视神经内的胶质细胞瘤,几乎均为星形胶质细胞瘤,又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞,故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤。
1、视交叉前型:常表现为进行性视力下降和突眼,在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为**症状,眼底检查可见视盘静脉的扩张和视盘的水肿,病程较长时可见视盘的萎缩。
2、弥漫视交叉型:多表现为视敏度下降和双侧视野的缺损,内分泌症状和脑积水较为罕见,此类患儿多合并有神经纤维瘤病的其他表现(如皮肤色素沉着等)。
3、视交叉-下丘脑型:临床症状多与年龄相关。
(1)小于2岁:小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征。
(2)2~5岁:2~5岁的患儿,内分泌紊乱是最常见,可表现为性早熟或生长迟缓,大约有半数以上的患儿有视力障碍。
(3)儿童:年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害(嗜睡、尿崩、间脑癫痫等)最为多见。
儿童表现有无痛、无搏动性突眼,伴有视力进行性下降时,应引起本病的高度注意,应行神经眼科学和神经放射学检查。部分患者可以内分泌障碍和下丘脑受压表现为**症状就诊。
4、多见儿童:多见于10 岁以下儿童,女性受累较多。
5、眼球突出:是较早必然出现的症状,一般为中度突出,不能复位。
6、视力减退:一般出现于突眼之前,为视神经纤维遭瘤组织压迫之故。
7、眼底改变:眼底征象决定于肿瘤部位,如距眼球后稍远处,则出现原发性视神经萎缩,如紧靠眼球的视神经处,因压迫视网膜中央静脉,可引起视乳头水肿,伴有明显渗出、出血、静脉怒张,象中央静脉阻塞一样改变。
8、视野改变:由于视神经干受累而引起各种形态视野缩小,如视交叉受累则可出现偏盲。
9、斜视:因视神经受压致视力丧失,或是眼肌受压迫造成。
10、CT:由于肿瘤起源于眶内段或颅内段,二者可互助延伸,使视神经扩大,因此,经CT 扫描或X线摄片检查可发现,一般认为视神经孔大6.5-7mm或较对侧大1mm以上,可视为神经孔扩大。
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