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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查诊断依据

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查诊断依据

  葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6-PD)红细胞的未成熟破坏确切机制尚未完全明了,不同的溶血综合征其机制可能不同。早年认为主要与红细胞还原型谷胱甘肽(GSH)降低有关。红细胞内外的过氧化产物被谷胱甘肽过氧化物酶(GSHPX)还原而解毒。以下内容为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查诊断依据。

  一、检查项目

  1、血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;网织红细胞增高;见咬痕红细胞和水疱细胞,可见幼红细胞;红细胞中可见Heinz小体,白细胞,血小板数多增高。

  2、骨髓象:增生活跃或明显活跃,红系,粒系均增生。

  3、血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高,尿含铁血黄素阳性。

  4、高铁血红蛋白还原试验:还原率<75%;荧光斑点试验:出现荧光时间>10min;硝基四氮唑篮纸片法:滤纸片呈淡紫蓝色或仍为红色。

  5、高铁血红蛋白还原试验(methemoglobin reduction test):速度比正常人显著减慢,该法是目前国内常用于筛查G-6-PD活性试验之一,微量组织化学洗脱法适合于杂合子的检测,其可信度为75%,此法的缺点是如果存在HbH,不稳定血红蛋白,高脂血症,巨球蛋白血症等均造成假阳性结果。

  6、抗坏血酸(维生素C)氰化物试验(ascorbate-cyanide test):如果G-6-PD缺乏,H202破坏血红蛋白,形成一个棕色斑点。

  二、诊断

  1、有无家族史。

  2、贫血出现的诱因是否与食用蚕豆,伯氨喹啉等氧化类药物或感染有关。

  3、是否有黄疸及血红蛋白尿病史。

  三、临床诊断要点

  导致慢性非球形红细胞溶血性贫血(chronic nonspherocytic hemolytic anemia,CNSHA)G-6-PD变异型的共同特性是体内活性低或显著不稳定。

  贫血和黄疸常常在新生儿期首次出现,高胆红素血症可能需要换血治疗,一般溶血发生无明显启动因素,婴儿期以后,溶血性疾病的症状和体征轻微而易变,脸色苍白少见,可间断出现巩膜黄染,很少有脾大,可因感染,服药等诱因而出现急性溶血危象。

  四、鉴别诊断

  1、G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似,如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似,应加以鉴别。

  2、己糖磷酸旁路的其他酶缺陷,应注意鉴别。

  3、通过热不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病,G-6-PD缺乏症此2项试验均正常,某些过筛试验如特别是抗坏血酸(维生素C)氰化物试验血红蛋白亦可阳性,但G-6-PD活性测定或荧光点试验仅有G-6-PD缺乏症者阳性,据此可加以鉴别。

  还可与阵发性睡眠性血红蛋白尿,阵发性冷性血红蛋白尿等其它溶血性贫血鉴别。

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免疫力低下容易患哪种病?

免疫力低下容易患感染性疾病。 免疫力是人体的防御机制,免疫力正常时,可以及时清除病原体、人体发育异常的细胞、人体内衰亡的细胞及其产物,维持人体正常的生理功能。 免疫力低下时,人体容易发生细菌、病毒、真菌等致病微生物引起的感染性疾病。如肺孢子虫病、结核病、弓形虫脑病、带状疱疹、口腔念珠菌感染、深部真菌感染、巨细胞病毒视网膜炎;免疫低下相关的肿瘤,如淋巴瘤、卡波西肉瘤等。 儿童、老年人、糖尿病病人、营养不良的人、患有慢性消耗性疾病的病人、使用激素或免疫抑制剂药物的人、进行化疗或放疗的人都容易发生免疫力低下的情况,这些人应注意做好防护,如改善营养、适量运动、保证睡眠充足、外出时戴口罩等。

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免疫力低下的皮肤病有哪些

免疫力低下时容易发生的皮肤病,一般多是感染性的,如带状疱疹、脓疱疮、毛囊炎、真菌性皮肤病等。 免疫系统就相当于我们的防御系统,皮肤就相当于我们的防御屏障,当我们的免疫力低下时,患上某些皮肤病的几率就会增加,多是由微生物感染引起的皮肤病。最常见有:(1)病毒性皮肤病,如带状疱疹、风疹、麻疹、柯萨奇病毒疹;(2)细菌性皮肤病,如脓疱疮、毛囊炎,或者是局部的痤疮继发皮肤感染,也可以继发皮肤坏疽病等;(3)真菌性皮肤病,如足癣、手癣、体癣、股癣、糠皮孢子菌性毛囊炎、头癣等。 此外,长时间熬夜或者是精神压力过重导致的机体免疫功能下降,还可诱发过敏性疾病。所以平时应保证充足的睡眠,适当锻炼身体,保持相对愉快的心情。

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发烧引起疱疹的原因是什么

发烧引起的疱疹可能为带状疱疹。带状疱疹主要是由于带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的急性感染性皮肤病。发病的直接原因为潜伏的病毒被激活,主要原因可能为患者的免疫力降低。 曾患水痘的成年人体内“潜伏”有水痘-带状疱疹病毒,一般潜伏在脊髓后跟神经节或颅神经感觉神经节里面,带病毒再次“激活”时就可以引起带状疱疹。病毒再次激活的确切原因还不清楚,一般认为与免疫力下降有关。发热、HIV感染或艾滋病、恶性肿瘤、使用免疫抑制药物或化疗药物,这些患者就比较容易出现带状疱疹。饮食需要注意均衡营养,三餐中要摄入一定量的肉、蛋、菜、主食,适当增加蛋白质的摄入;少食辛辣、刺激性食物。免疫力降低为本病的主要病因,通常建议患者注意改变生活习惯,多饮水,注意休息,不熬夜,多吃新鲜的瓜果蔬菜,并加强体育锻炼,增强身体抵抗力。

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病毒感染发烧

经常患呼吸道病毒感染发烧,是由于体内的免疫调节功能下降所引起的。建议用中药调养,优点是能够从根本上提高机体内在的免疫调节能力。虽然没有西药见效那么快,但是对于经常病毒感染的人来说是相当不错的,如果用头饱类的抗生素虽然见效快,但是治标不治本,而用中药调养可以从根本上提高免疫力。所以一般也就不容易感冒了,如果发烧在38.5度以下,可以用物理降温的方法,可以用温热的毛巾擦拭患者额头、颈部、腋窝、腹股沟等部位,如果是发高烧在38.5度以上,可以用美林等药物,效果相当不错。

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病毒感染发烧会反复吗

病毒性感染的发烧是会反复的。病毒性感染的发烧通常会出现头痛、发热等症状,随着病情的不断发展,甚至会导致病毒侵袭组织器官,危及患者的生命。在出现以上症状时,建议及时赶往医院,在医生的指导下进行有效的治疗。患者在平时的日常生活中,少熬夜,多喝温水,多运动,养成良好的、有规律的饮食和作息习惯,避免引发炎症。

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病毒感染发烧八天了

在这种情况下,我们不能乱用药。首先要去医院检查血常规,判断是细菌感染亦或病毒感染。然后有些诊所不具备检测条件,所以都是靠经验来判断的,这样会有误差,因为短期发热对身体不会有很大影响,但如果持续发热对人有影响,很可能还会有其他并发症,确定哪种感染能更好的对症治疗,毕竟发烧不是小事,不能忽视。

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