法乐四联症的治疗及预后效果

　　法乐四联症是儿科最常见的一种疾病，据统计，法乐四联症在小儿先天性紫绀型心脏畸形中占第一位，约占1岁以后存活的紫绀型先天性心脏病患儿总数的70%左右。专家提示：对于法乐四联症应做到早发现、早治疗，才可避免疾病带来的困扰。

　　一、治疗

　　四联症单独有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形治疗术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症治疗术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行治疗术或一期治疗术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期治疗术，这样可避免承受两次手术的危险性。

　　二、预后

　　法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。

　　随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。

　　四联症治疗术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;治疗术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善，是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

　　术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压(收缩压超过9.3kPa，70mmHg)等情况，则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。预防应注意母亲妊娠期特别是妊娠早期的保健，预防风疹，流感，腮腺炎等病毒感染，避免接触放射线及有害物质，在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如缓癌药，甲糖宁等，注意膳食合理，避免营养缺乏。