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异染性脑白质营养不良的预防与护理

异染性脑白质营养不良的预防与护理

  异染性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传,突变基因位于第22号染色体上,由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。因此,对于此病的预防需尽早。

  异染性脑白质营养不良的预防:

  1、进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传,突变基因位于第22号染色体上。由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。注意积极较好婚前的优生优育检查还有基因检查。

  针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生和遗传变异的发生,采取通常的措施包括:婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期诊断治疗。

  2、注意保持患儿充足的睡眠,合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养,乳母请注意加强营养,多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物,同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

  3、做好遗传病预防工作,可用酶测定法检出杂合子,可测定羊水细胞或绒毛细胞的芳基硫酸酯酶A的活性,作为高危妊娠晚婴儿型和幼年型的产前诊断,以采取正确措施,防止本病发生。

  异染性脑白质营养不良的护理:

  1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。

  2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

  3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

  异染性脑白质营养不良的三种类型:

  按起病年龄及临床征象,MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。

  其中晚婴型最多见,大部分患儿发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常,共济失调,斜视,肌张力低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。

  晚期呈去大脑强直体位,偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持续进展,多在4~8岁间死于间发感染。晚发型发病年龄自3~10岁至青春期、甚至成人期不等。起病时也以进行性行走困难为主,伴有腱反射减退、神经传导速度降低等外周神经受累表现;发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等,然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征。本型病程约为5~10年。

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