血管网织细胞瘤的发病原因

　　血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤，由于本病常并发视网膜血管瘤，胰腺囊肿，嗜铬细胞瘤等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素，Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率，VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

　　血管网织细胞瘤有囊性与实性两种，囊肿型占60%-90%，实质型占10%-40%，来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余，囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高，囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔，显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

　　血管网织细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果，易发生在小脑半球(62.3%～80%)是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育，也可发生于小脑蚓部或突入四脑室，偶见位于脑干和大脑半球，此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管，Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管，原始血浆和红细胞，在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞浆空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆，肿瘤基本结构是以海绵状血管网构成的支架，内充满红细胞和血管母细胞，可发生组织变性，液化和血管壁玻璃样变，导致肿瘤囊性变(70%～80%)，周围胶质纤维增生构成囊壁，内壁附有肿瘤结节。

　　肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性，也有实质肿瘤囊性变者，肿瘤境界清，紫红色，质较韧，直径大小不一，同脑组织关系密切，切面呈暗紫色，邻近脑膜可有血管扩张，可有棕黄色的含铁血黄素沉积于囊壁和肿瘤结节内，肿瘤呈囊性者占80%，特别是小脑血管囊性变者更多见，囊内含黄色或黄褐色液体，多在10～100ml之间，囊液蛋白含量较高，易凝固成胶冻样，测定囊液蛋白质含量每100ml可达3～4g，系肿瘤渗出液，肿瘤囊腔内壁光滑，有一富于血管的瘤结节，1/4肿瘤为实质性，血运极为丰富如血窦样，红色瘤结节突入囊内，约2cm大小，但有些瘤结节小于1cm，有些甚至隐藏于囊壁内，不易被发现，实体肿瘤多较大，个别的直径可达10cm，呈紫色，鲜红色，黄色，质软，血运丰富，易出血，与周围脑组织分界清楚，大多数病例为单发性肿瘤，少数病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位。

　　在电子显微镜下，幼嫩毛细血管均由内皮细胞覆盖，胞体突入管腔，间质细胞的胞浆内含有许多网状物质，并有许多圆形有薄膜包裹的小体，很像胰腺细胞内的酶原颗粒，另外细胞质内还可见分布不均的原浆纤维。

　　实质的血管网织细胞瘤的肉眼与组织学形态常与血管母细胞型脑膜瘤及肾脏的肾上腺样癌很相似，电子显微镜检查可提供明显区别依据，脑膜瘤中可见大量胶原纤维，细胞呈漩涡状排列，细胞质内没有成分颗粒，肾上腺样癌细胞浆内没有酶原颗粒，也没有带包膜的颗粒小体，只有大量糖原颗粒，这些在血管网状细胞瘤中均不出现。