囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别，后者瘤结节增强，扫描强化不均匀，密度较低，钙化不能作为二者鉴别点，因二者均有钙化，实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部，对于瘤结节位于囊内者，在术前鉴别有一定困难，肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤相鉴别，后者多为实体，常有听力改变，另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。
本病尚需与小脑胶质瘤，脑膜瘤，小脑蛛网膜囊肿等疾病作鉴别。
1.慢性颅内压增高征。
2.一侧小脑功能失调或神经系统其他定位体征。
3.有家族史。
4.视网膜上可有血管瘤或有其他内脏先天异常如多囊肾或合并红细胞增多症。
5.脑血管造影动脉期可见幕下(或幕上)圆形瘤结节，或呈一血管较少的相对无血管区，有一(或多)个明确和血管化结节突入此区内，呈“戒指”状，头部计算机体层摄影则为一等密度或不均匀密度区，边清，有明显增强;另一表现为一低密度囊肿区，增强后可见囊结节，可并有梗阻性脑积水。头部磁共振成像囊性病源T1加权图像呈低信号而T2加权图像呈高信号，壁结节及实质性病源T1加权图像呈等信号而T2加权图像呈高信号，并能显示肿瘤的血液供应和引流血管。
6.提示小脑半球或蚓部(约90%)单发囊性病灶，囊壁边缘常出现一等或稍低密度结节，增强后结节明显强化。无明显脑水肿。
7.MRI病变为一长T1、长T2病灶，结节在T1相为等信号，T2相为高信号，实体性肿瘤表现同瘤结节。
8.病史，血红细胞、头颅X线摄片可提供部分诊断依据。
9.计算机体层摄影、磁共振成像可确诊，定位、定性率高。磁共振成像、脑血管造影并能显示肿瘤的血液供应及引流血管，前者属无创检查，后者则在肿瘤血供的显示上更具优越性，并可介入栓塞。可能反复使用部分基本检查。
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