遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的预防及护理

　　遗传性凝血因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血非常少见。值得注意的是，FⅪ活性减低出血严重程度并不完全相关。部分FⅪ减少的患者接受手术时不会发生凝血障碍，但部分患者可能发生严重的手术后出血，需要进行大量的替代治疗。本文主要阐述遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的预防及护理方法。

　　遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的预防：

　　建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。

　　1、注意环境因素：一定要注意环境的因素。随着公共场所、家庭居室内大量的装饰、装修，空气中的苯、甲醛等有毒气体往往严重超标，这对孕妇和胎儿的身体健康影响极大。因此，孕妇在怀孕期间，**尽量远离苯、铅、汞、射线等有毒物质和有害环境。同时，避免饲养猫、狗等宠物，以防新生儿先天缺陷。

　　2、婚前检查：婚前的检查是很重要的，一定要防止近亲结婚，避免活动性肺结核、肝病传染期及性病等殃及自己未来的配偶;产前检查主要是针对唐氏综合征和神经管缺陷进行筛查;新生儿筛查在于及早发现苯丙酮尿症、甲状腺功能低下和听力障碍。孕期发现异常应及时做B超、X线检查，必要时行羊膜腔穿刺，一旦发现隐患，须在怀孕28周前尽早终止妊娠。

　　3、服药期间不要受孕：注意计划要宝宝的年轻夫妇要注意，有下列情况的不宜受孕。患病服药期;过度吸烟与饮酒时;X线检查后一个月内;高热及患急性传染病时;夫妇一方患性病;妇女患心力衰竭和肝、肾功能疾病时;长期接触放射性物质或砷、磷、钾等有毒物体，需脱离这些物质半年以上再受孕。

　　4、特色检查要重视：婚前保健、孕前保健和孕期保健十分必要，特别是孕期保健，除一般的体格检查外，还应进行血、尿常规，乙肝表面抗原和部分特殊病原体，如弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒的检测，以防范胎孩子宫内感染。有条件的地方，还应该做染色体检测，避免遗传性疾病。若男性接触农药、化学物质或高温作业，可能危害到生殖细胞，则应检查精液质量。

　　遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的护理：

　　1、饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。

　　2、忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。

　　3、多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。