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后天性大疱性表皮松解的病因及发病机制

后天性大疱性表皮松解的病因及发病机制

  后天性大疱性表皮松解是由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷,使皮肤容易发生松解出现大疱。如单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的结构蛋白--角蛋白5 或角蛋白14的缺陷所致;交界性大疱性表皮松解症是由于bpag2 或板素(laminin)5 的缺陷所致;营养不良型大疱性表皮松解症则是由于基底膜带中ⅶ型胶原蛋白的缺陷所致。该病的具体病因如下。

  后天性大疱性表皮松解的病因:

  病因尚不清楚,但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。

  大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层,是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。交界型大疱性表皮松解症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的透明带水平,超微结构显示半桥粒锚细丝复合体异常,其编码锚细丝蛋白·层粘连蛋白5(1aminin)的3个多肽α3、β3和γ2的基因发生特异突变。

  另外,在交界型大疱性表皮松解症的亚型中发现编码半桥粒组成成分的基因突变,包括编码α6β4整合素β4亚单位基因的突变和编码18OkDa的大疱性类天疱疮抗原BPAG2,也称Ⅶ型胶原基因的突变。营养不良型大疱性表皮松解症的组织松解发生在致密带下锚原纤维水平,目前只发现Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变。

  后天性大疱性表皮松解的发病机制:

  最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚,有人认为,可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体结合,使得三角螺旋结构和稳定锚原纤维不能形成所致。体外实验尚未能证实EBA自身抗体IgG能引起皮肤水疱形成。

  获得性大疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病,但确实有自身免疫的遗传素质,在美国的东南部黑人中,EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率,这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的,HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。

  后天性大疱性表皮松解的中医病机和辨证:

  1、中医病机:认为本病多因先天亏损,胎元不足、禀赋不充,脾肾阳虚;或因禀受胞中遗湿,遗热,遗毒,复受外界摩擦而发病。

  2、中医辨证分型:

  (1)脾虚湿盛型:

  主证:一般健康状况尚可,水疱大小不等,紧张丰满,内容为浆液性,周围无炎症,便溏。舌质淡、舌体胖有齿痕、苔白或白腻,脉沉缓。

  辨证:脾虚湿盛、水湿外溢。

  (2)脾肾阳虚型:

  主证:多见婴儿及儿童期,患儿身体瘦弱,头发稀疏,细软或脱发,牙齿发育不良,指甲软或脱落,手足不温,或常发青紫,常有五更泻,皮肤有大疱或小疱,舌质淡或舌体胖嫩、苔白或少,脉沉细。

  辨证:脾肾阳虚,气血不足(此型多见于显性营养不良型)。

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免疫力低下容易患哪种病?

免疫力低下容易患感染性疾病。 免疫力是人体的防御机制,免疫力正常时,可以及时清除病原体、人体发育异常的细胞、人体内衰亡的细胞及其产物,维持人体正常的生理功能。 免疫力低下时,人体容易发生细菌、病毒、真菌等致病微生物引起的感染性疾病。如肺孢子虫病、结核病、弓形虫脑病、带状疱疹、口腔念珠菌感染、深部真菌感染、巨细胞病毒视网膜炎;免疫低下相关的肿瘤,如淋巴瘤、卡波西肉瘤等。 儿童、老年人、糖尿病病人、营养不良的人、患有慢性消耗性疾病的病人、使用激素或免疫抑制剂药物的人、进行化疗或放疗的人都容易发生免疫力低下的情况,这些人应注意做好防护,如改善营养、适量运动、保证睡眠充足、外出时戴口罩等。

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发烧引起疱疹的原因是什么

发烧引起的疱疹可能为带状疱疹。带状疱疹主要是由于带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的急性感染性皮肤病。发病的直接原因为潜伏的病毒被激活,主要原因可能为患者的免疫力降低。 曾患水痘的成年人体内“潜伏”有水痘-带状疱疹病毒,一般潜伏在脊髓后跟神经节或颅神经感觉神经节里面,带病毒再次“激活”时就可以引起带状疱疹。病毒再次激活的确切原因还不清楚,一般认为与免疫力下降有关。发热、HIV感染或艾滋病、恶性肿瘤、使用免疫抑制药物或化疗药物,这些患者就比较容易出现带状疱疹。饮食需要注意均衡营养,三餐中要摄入一定量的肉、蛋、菜、主食,适当增加蛋白质的摄入;少食辛辣、刺激性食物。免疫力降低为本病的主要病因,通常建议患者注意改变生活习惯,多饮水,注意休息,不熬夜,多吃新鲜的瓜果蔬菜,并加强体育锻炼,增强身体抵抗力。

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在这种情况下,我们不能乱用药。首先要去医院检查血常规,判断是细菌感染亦或病毒感染。然后有些诊所不具备检测条件,所以都是靠经验来判断的,这样会有误差,因为短期发热对身体不会有很大影响,但如果持续发热对人有影响,很可能还会有其他并发症,确定哪种感染能更好的对症治疗,毕竟发烧不是小事,不能忽视。

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两岁宝宝牙龈红且发烧,通常见于以下两种情况:第一,应该是孩子由于细菌感染引起牙龈发炎导致发烧,通常见于革兰氏阳性菌感染或者厌氧菌感染引起,一般有龋齿的小孩容易出现;第二,也有可能由病毒感染引起牙龈长疱疹发炎引起发烧,比如疱疹病毒感染引起的疱疹性口炎,或者肠道病毒感染引起的疱疹性咽峡炎,甚至手足口病,也可以导致宝宝出现牙龈红及发烧的情况。

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