遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的治疗

　　凝血因子Ⅺ(factorⅪ,FⅪ)缺陷症是一种遗传性出血病。FⅪ缺乏可引起凝血酶缺乏、纤溶亢进，从而引起出血增多。FⅪ缺陷症患者出血多发生于口腔、鼻腔黏膜等纤溶活性较高的部位。出血常与创伤及手术有关。曾有患者拔牙术后术区反复出血，给予碘仿砂条填塞方法止血控制病情，最终血液检查确诊患者罹患凝血因子Ⅺ缺陷症，通过血浆输入治疗，最终止血成功。下文为此病治疗的详细介绍。希望对患者有所帮助。

　　遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的治疗：

　　替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。国内尚无浓缩FⅪ制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约80%的FⅪ，因而不适用。一般给予5～20ml/kg血浆可使FⅪ水平上升到25%～50%,达到有效止血水平。

　　外科手术正常止血所需确切FⅪ水平并不清楚，一般认为应达到或超过50%。手术前输注30ml/kg新鲜血浆可达到此水平。术后每天5ml/kg或隔天10ml/kg新鲜血浆直至伤口愈合。国外已有浓缩FⅪ制剂。治疗并发症主要为肝炎及其他与输血有关的病毒的传染如艾滋病病毒等。输注血制品后产生FⅪ遏制物(同种抗体)的病例出血严重，血浆替代治疗止血无效，用激活的凝血酶原复合物可能有效。

　　遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的预后：

　　本病一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。

　　温馨小贴士：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的预防和护理非常重要。专家建议：婚前保健、孕前保健和孕期保健十分必要，特别是孕期保健，除一般的体格检查外，还应进行血、尿常规，乙肝表面抗原和部分特殊病原体，如弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒的检测，以防范胎孩子宫内感染。有条件的地方，还应该做染色体检测，避免遗传性疾病。若男性接触农药、化学物质或高温作业，可能危害到生殖细胞，则应检查精液质量。