凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000，在肝中合成，但是，不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)，激肤释放酶原(PK)和FⅪ一起组成所谓接触因子。通常因子Ⅺ缺乏都是由于FⅪ合成量减少所导致的，只有个别病例是由于FⅪ功能异常造成的。本文主要阐述遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的诊断方法。
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的鉴别诊断：
根据临床出血症状，遗传类型和实验室检查进行诊断，FⅪ：C测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。
因子Ⅺ缺乏必须与其他PT正常，APTT延长的轻型出血病相鉴别，对FⅪ的特异性检测可以明确诊断，狼疮抗凝物也可以出现PT正常，ATTT延长的现象，与因子Ⅺ缺乏不同的是，在将正常血浆和待测血浆混合后，前者的APTT延长不能够被纠正，后者可恢复正常，由自身抗体造成因子Ⅺ缺乏的病例也有报道，出现FⅪ抗体的患者中可能发生严重的出血。
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的检查诊断：
实验室检查：
1、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，而凝血酶原时间(PT)正常，延长的APTT可以为钡或铝盐吸附的血浆部分纠正。
2、确诊因子Ⅺ缺乏需要检测FⅪ的活性(FⅪ：C)和抗原(FⅪ：Ag)水平。冻融可以激活接触因子从而显着缩短因子Ⅺ缺乏血浆的APTT。因此，进行相关检测时，应取采集在塑料试管中的新鲜血浆作为标本。FⅪ的参考范围为72%～130%。纯合子的FⅪ水平在小于1%～15%，杂合子FⅪ的水平在20%～70%之间。临床上，根据血浆FⅪ：C水平分为重度缺乏(正常水平的0%～20%)和部分缺乏(正常水平的30%～70%)，各实验室，FⅪ检测差异很大，因此，有疑问的病例应反复进行检测。
温馨小贴士：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应注重：注意计划要宝宝的年轻夫妇要注意，有下列情况的不宜受孕。患病服药期;过度吸烟与饮酒时;X线检查后一个月内;高热及患急性传染病时;夫妇一方患性病;妇女患心力衰竭和肝、肾功能疾病时;长期接触放射性物质或砷、磷、钾等有毒物体，需脱离这些物质半年以上再受孕。
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免疫力低下容易患哪种病？
免疫力低下容易患感染性疾病。 免疫力是人体的防御机制，免疫力正常时，可以及时清除病原体、人体发育异常的细胞、人体内衰亡的细胞及其产物，维持人体正常的生理功能。 免疫力低下时，人体容易发生细菌、病毒、真菌等致病微生物引起的感染性疾病。如肺孢子虫病、结核病、弓形虫脑病、带状疱疹、口腔念珠菌感染、深部真菌感染、巨细胞病毒视网膜炎；免疫低下相关的肿瘤，如淋巴瘤、卡波西肉瘤等。 儿童、老年人、糖尿病病人、营养不良的人、患有慢性消耗性疾病的病人、使用激素或免疫抑制剂药物的人、进行化疗或放疗的人都容易发生免疫力低下的情况，这些人应注意做好防护，如改善营养、适量运动、保证睡眠充足、外出时戴口罩等。
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免疫力低下的皮肤病有哪些
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