后天性大疱性表皮松解的病因不明确,可能和免疫因素有关,且皮肤完整性被破坏,故可导致皮肤的细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫遏制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。以下内容为该病的具体治疗方法。
一、西医药物治疗
1、获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难,大剂量的皮质类固醇激素和免疫遏制剂硫唑嘌呤,氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效,而对明显炎症性损害时,可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效,特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。
环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg),所以长期使用的毒性反应限制了其应用,大剂量秋水仙碱有报道效果较好,但是腹泻是常见的副作用,使得部分病人不能坚持使用。
2、局部治疗包括开放性伤口的处理,可外用抗生素软膏。
可选用维生素E100mg,3次/d和枸橼酸钠2g,3次/d。严重患者特别足致死型患者,可应用皮质类固醇激素,新生儿开始剂量为140mg/d,分数次服用。**是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物,该药能遏制皮肤的胶原酶,初用5mg/(kg·d),分数次服,逐渐加量到8mg/(kg·d),半年后减为6mg/(kg·d),1年后改为1天量隔天服。
二、中医分型治疗
1、脾虚湿盛型:
治法:健脾除湿,利水消肿。
方药:健脾除湿汤加减,湿热明显者加茵陈;水肿明显者加冬瓜皮;脾虚明显者加党参;有继发感染者加蒲公英、银花。
2、脾肾阳虚型:
治法:温补脾肾,益气养血。
方药:党参10g、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶10g、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、当归10g。
单方成药:脾虚湿盛型可服用人参健脾丸。脾肾阳虚型可服用补中益气丸加四神丸或全鹿丸。
局部治疗:外敷清凉膏,有继发感染者外用化毒散软膏,水疱破后糜烂明显者外用祛湿散、甘草油调为糊状外敷。
3、苦蘵果实为茄科植物苦蘵的果实,植物形态详"苦蘵"条。
【采集】秋季果实成熟时采取。
【性味】"性平,味酸,无毒。
【用法与用量】苦蘵果实放瓷碗内杵烂,纱布包卷,绞取汁,搽患处,一日三、四次。
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