妊娠时母体甲状腺功能减低是地方性克汀病高发病率的主要危险因素,由于缺碘使母体及胎儿的甲状腺竞争性摄取有限的碘化物,结果同时影响母体和新生儿的甲状腺激素合成,某些地方性克汀病以神经型表现为主者就是由于胚胎早期严重的宫内碘缺乏损害神经细胞生长发育所致,最终导致小儿地方性克汀病。目前,治疗该病的药物主要有以下几种。
小儿地方性克汀病的药物治疗:
1、甲状腺激素:是治疗甲低最有效的药物。目前甲状腺激素剂型有3种:
①甲状腺粉(片):较稳定,半衰期6天左右。甲状腺粉(片)替代法剂型、用量、服法与散发性克汀病相同。甲状腺粉(片)用量为安全起见,甲状腺粉(片)用量一般从小剂量开始,逐渐加量,是为防止因心肌黏液性水肿急剧消退导致心力衰竭出现。甲状腺粉(片)所含T3及T4量不稳定,各地产品所含之量亦不统一,故应定期观察临床疗效及查血T3、T4、TSH,以调整剂量至维持量,一般可间隔5~7天渐加量一次。1次/d或分2次口服。因长期服药治疗,故还应随年龄增长不断增加剂量以满足机体需要。
每人需要量略有不同,用药量可根据临床表现,如食欲好转,心率儿童维持在110/min,婴儿140/min左右,腹胀消失,每天1次正常大便,智力进步。同时血TSH浓度正常,血T4水平应在正常偏高值,以备部分T4转变为T3。
药物反应:过量可致甲亢,临床出现腹泻、心悸、吐泻、多汗、烦躁不安,发热等症状。长期用药过量可致消瘦。个别可有过敏反应,出现频繁期外收缩,宜将药量分多次口服。
合并心包积液者如无心包填塞症状出现,可不必做心包穿刺,经甲状腺粉(片)口服治疗后,心包积液可吸收消失。
②左甲状腺素钠(L-thyroxine,L-T4):左甲状腺素钠(L-T4)较纯,肠道吸收完全。剂量0~3个月10μg/kg;3~6个月7~10μg/kg;6个月~1岁6~8μg/kg;1~5岁4~6μg/kg;5岁以上3~6μg/kg。一般不主张采用L~T3,因70%T3是局部T4脱碘产生。
早产儿及低体重儿暂时性甲低亦应治疗,以免影响脑发育,可观察治疗至确诊后为止。
③左旋三碘甲腺酪氨酸钠(L-triiodothyronine,L-T3):作用较左甲状腺素钠(L-T4)快,进入组织浓度高,代谢、排泄也较迅速。
2、维生素类:甲、乙、丙、丁种维生素应长期按临床需要补充,尤其易有口角炎者应供应维生素B2 (核黄素)。
3、矿物质:钙片亦应长期服用以供给生长发育之用,贫血者应加服铁剂。有人提出缺碘地区同样缺乏其他稀有元素,如锌、镁等。可相应补充,进行观察。
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