类固醇肌病的病理改变表现为肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白,质软而脆。镜下早期可见灶性坏死,肌纤维粗细显着不等,有肌纤维分裂。肌纤维内横纹消失,有空泡形成,玻璃样变性和颗粒变性。肌粒增多增大,并含有核仁,提示肌纤维有不完全增生。晚期肌纤维普遍萎缩,并有大量脂肪组织沉积和结缔组织增生。因此,在日常生活中应尽早预防此病的发生。
类固醇肌病的预防:
皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroid polymyopathy)是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变,故临床上规范化使用类固醇激素能够有效的减少本病的发生率。也可以使用男性同化激素苯丙酸诺龙能对部分对抗类固醇的促蛋白分解作用,可用于预防类固醇肌病的发生。
并且做好遗传咨询是预防本病的重要措施,如有可能应提倡产前羊水细胞检查染色体,以判定**,如为患胎应中止妊娠。
近年来有用免疫印迹法从DMD患儿的肌活检标本中检测抗萎缩蛋白,此法可为临床确认提供直接的特异生化指标。抗肌萎缩蛋白检测和基因检测并可用于携带者的检出,为遗传咨询提供可靠的信息。
类固醇肌病的护理:
1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和遏制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化。
类固醇肌病的发病期:
进行性肌营养不良症呈慢性进行性发病,多起病儿童及青少年期。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性,由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容,翼状肩及鸭步,常与假性肥大并存,面肌萎缩明显者呈特殊的“肌病面容”表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。
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