溶血尿毒症综合征的症状表现

　　溶血尿毒症综合征在任何年龄均可发病，但主要发生在幼儿及儿童，性别无明显差异，但成人以女性为多，可能与妊娠易发生HUS有关，农村较城市多见，通常呈散发性，一年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰，病情轻重不一，且有不同的变异性。本文主要阐述溶血尿毒症综合征的症状表现。

　　溶血尿毒症综合征的症状：

　　1、前驱症状：典型者有前驱症状，以胃肠症状为主要表现，如食欲不振，呕吐，腹泻，腹痛，伴中等度发热，少数有严重血便，1/3小儿有上呼吸道感染症状，此期一般1～7天，然后经过1～5天无症状期进入急性期。

　　2、急性期表现：急性期典型所见是溶血性贫血，血小板减少和急性肾功能衰竭。

　　(1)溶血性贫血：溶血性贫血表现为短期内血色素明显减少，贫血的程度与急性肾衰的严重程度不一致，小儿表现为面色苍白，黄疸一般不明显，或仅面部呈柠檬黄色，病初2周内可屡有溶血危象发作，于数小时内血红蛋白即可下降30～50g/L，检查末梢血象白细胞及网织红细胞增高，血涂片可见异形红细胞及红细胞碎片，红细胞可呈三角形，盔甲型，芒刺型，血非结合胆红素升高，红细胞寿命缩短，平均为3天，贫血持续1～3周后逐渐恢复。

　　(2)血小板减少：90%患者有血小板减少，主要由于外周破坏增加所致，血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天，血小板减少一般持续7～14天，少数恢复较慢，由于血小板减少而有出血倾向，表现为鼻出血，牙龈出血，皮肤瘀点或小血肿，呕血，便血，咯血，眼底出血，甚至脑出血。

　　(3)急性肾功能衰竭：肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭，轻者仅暂时性尿量减少，轻度肾功能减退，有时称为实验室性溶血尿毒综合征，重者呈少尿型，少尿可持续2天～8周，尿检查有蛋白，红，白细胞及管型，与此同时出现其他急性肾衰的症状，如氮质血症，高钾血症，代谢性酸中毒，高血容量，高血压等.

　　由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸，故易出现高尿酸血症，一部分病例由于严重贫血，少尿，高血压，电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭，心律失常，心跳骤停而致死，HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%，需长期透析治疗以维持生命。