单纯红细胞再障性贫血的症状表现

　　单纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致的一种少见的综合病征。它和再生障碍性贫血无论在临床表现、血象和骨髓象、发病原理及治疗方法上均有所不同,因此于1922年开始从再生障碍性贫血中分出来成为独立的综合征。纯红再障可分急性和慢性两型,慢性型又可分为先天或体质性。本文主要阐述单纯红细胞再障性贫血的症状表现。

　　单纯红细胞再障性贫血的症状：

　　1、无先天性纯红再障(diamond-blackfan贫血)：90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性，患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病，患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常，HbF增多，胎儿膜抗原i持续存在，嘌呤解救途径酶活性增高，说明核酸合成有缺陷，患者淋巴细胞在体外可遏制正常红系祖细胞的生长，20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。

　　2、急性获得性纯红再障：在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染，特别是人类微小病毒(parvovirus)B19感染，可选择遏制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫血的再生障碍性危象;某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿，导致全血细胞减少，骨髓中出现巨原红细胞，又称急性造血停滞，急性纯红再障也可发生在1～4岁小儿，数周后自愈，并无感染因素，称儿童暂时性幼红细胞减少症，急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些药物诱发，如苯妥因，硫唑嘌呤，氯霉素，异烟肼和普鲁卡因胺等，停药后大多数病例会完全恢复。

　　3、慢性获得性纯红再障：主要见于成人，50%患者伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性;女性多见(女：男为3～4.5∶1)，少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎，及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病，慢性粒细胞白血病，淋巴病，免疫母细胞淋巴结病，胆道腺癌，甲状腺癌，支气管肺癌及乳腺癌等。

　　原因不明者称原发性获得性纯红再障，系多种免疫机制引起幼红细胞生成遏制，患者血清中存在抗幼红细胞抗体，抗红细胞生成素抗体或具有遏制性T淋巴细胞等，患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低，单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，如冷凝集素，冷溶血素，嗜异抗体，抗核抗体等，抗人球蛋白试验等阳性，个别患者可伴多种内分泌腺功能减低，不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男∶女为：2∶1)。