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单纯红细胞再障性贫血的治疗方法

单纯红细胞再障性贫血的治疗方法

  正单纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障),因发病率低,病因病情隐匿,易被漏诊。此病对患者的危害极大,因此近几年来得到了人们的广泛关注。医疗专家经过多年来临床经验总结得出以下治疗方法。希望对患者有所帮助。

  单纯红细胞再障性贫血的治疗:

  胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫遏制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫遏制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等,环胞菌素A也可选用。有认为大剂量免疫球蛋白和环胞菌素A联合应用可提高疗效。

  治疗有效者常于1~8周后出现网织红细胞增多,应用免疫遏制剂治疗可使66%以上病人获得缓解,但复发率可达80%。如各种治疗无效,可作脾切除,某些病例有效,无效者术后再应用免疫遏制剂可望有效。体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术,达那唑亦可试用。为改善症状可输红细胞,长期反复输血者,继发性血色病发生率较高,宜及时选用去铁胺。值得注意的是,目前在纯红再障的治疗上,西医效果尚不理想,中医治疗纯红再障彰显了传统中医的神奇疗效,建议纯红再障患者能够选用适合自己的治疗方案,少走弯路。

  骨髓移植,是治疗干细胞缺陷引起再障的较好方法,且能达到治疗的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应优选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者。

  预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治疗,胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步。

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