治疗布加氏综合症的典型案例分享

　　患者信息：王某，男,47岁。

　　详细病情：本次发病及持续的时间为10多年

　　目前一般情况：下腔静脉堵塞16公分，初期肝硬化，肝大，下肢腿肿出现黑斑，睾丸肿大，腹部血管突起，腰痛，20年前皮肤变黑。

　　病史：无

　　以往的诊断和治疗经过及效果：以前诊断为肝硬化，效果不佳，06年5月诊断为布加氏综合症。

　　超声所见：

　　肝右叶厚113mm，斜径140mm，左叶厚80mm，肝包膜尚光滑，光点稍增粗，分布欠均匀，左肝静脉内径6.7mm中肝静脉内径7.4mm，与下腔静脉不通，均经交通支与右肝静脉相通，右肝静脉内径13mm，入下腔静脉。门静脉内径11mm。

　　胆囊51*26mm，壁增厚，毛糙，内回声清晰。

　　脾厚42mm，内回声均匀。

　　与下腔静脉右房入口下方11mm处可探及一43*13mm回声增强区，至此处管腔狭窄，中心似可见一细小通道，内径约2mm，回声增强区形态不规则，回声不均匀。肝后段下腔静脉内径29mm。

　　CDFI：细小通道内未探及明显血流信号通过于强回声上方可探及血流信号。

　　超声提示：

　　1：布加氏综合征;

　　2：弥漫性肝损伤;

　　3：胆囊壁毛糙;

　　4:：脾大。

　　治疗方法：

　　急性型

　　及早应用抗凝剂和利尿剂治疗门静脉减压手术，常因患者不能耐受而死亡率高，应慎重考虑。

　　慢性型

　　应选择手术治疗手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度范围，及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。

　　⑴单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅者可选用门-体分流术脾肺固定术治疗。

　　⑵下腔静脉膜性梗阻，梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术，经下腔静脉直视隔膜切除术下腔静脉-右心房人工血管转流术，破膜术方法较简单但复发率高，下腔静脉直视隔膜切除术较复杂效果尚不肯定，下腔静脉-右心房转流术近期效果好，远期效果与采用的人工血管材料密切相关。

　　⑶下腔静脉狭窄肝静脉通畅者可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术。如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术或脾肺固定术。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术而肠房转流术效果较好。

　　⑷下腔静脉节段性闭塞肝静脉通畅者选用下腔静脉-右心房转流术效果较好，如同时有肝静脉闭塞者，则应采用下腔静脉-肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术。