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白塞氏病药物治疗流程

白塞氏病药物治疗流程

检查项目

检查类型 检查项目 检查细则 检查指征
实验室检查 皮肤刺激试验  前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml。 48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱,小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。
  C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显。  CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。
  红细胞沉降速度及白细胞分类 将抗凝血放入血沉管中垂直静置,红细胞由于密度较大而下沉。 血沉明显加快,中性粒细胞比值亦显著增高。
  病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎,大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之,急性渗出性病变表现为管腔充血,血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢,中性粒细胞核常破碎成核尘,有明显的水肿,纤维素渗出,脓肿形成,增生性病理所见也无例外。  

  治疗流程:

  白塞氏病目前尚无公认的有效治疗办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。 所以现在一般都采取药物治疗。

治疗方法  实施细则
一般治疗 急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。
局部治疗 口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。
全身治疗 非甾类抗炎药:消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生,0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠,25mg 3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性遏制剂。
秋水仙碱(Colchicine):可遏制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。
沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d。
糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫遏制剂联合效果更好。
免疫遏制剂:苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348):用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg 3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药 。但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发。硫唑嘌呤(Azathioprine):效果较苯丁酸氮芥差。用量为2~2.5mg/kg/d。可遏制口腔、眼部病变和关节炎,但停药后容易复发。可与其他免疫遏制剂联用。
环磷酰胺(Cyclophosphamide):在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时,与泼尼松联合使用,可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0/㎡体表面积,每3~4周一次)。
环孢素(Cyclosporine):对秋水仙碱或其他免疫遏制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为3~5mg/kg/d。
手术治疗 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗。

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