大颗粒淋巴细胞白血病的有效治疗方法

　　大颗粒淋巴细胞(1arge granular lymphocytes，LGL)白血病是一类以循环中大颗粒淋巴细胞异常增多为特征的疾病、根据细胞起源不同分为T-LGL和NK-LGL，它们形态学相似，但表面抗原、临床特征和预后等方面有显著不同。本文综述了大颗粒淋巴细胞白血病的治疗方法及治疗效果。希望对患者有所帮助。

　　大颗粒淋巴细胞白血病的治疗：

　　1、治疗方法：

　　(1)糖皮质激素治疗，可改善症状。

　　(2)甲氨蝶呤10mg/周，有效率可达60%。

　　(3)中性粒细胞减少伴反复感染者，可用环孢素(环孢素A)12mg/(kg.d)，皮下注射;非格司亭(G-CSF)75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射，1次/d。

　　(4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者，用环孢素(环孢素A)12mg/(kg.d)1个月，待血红蛋白逐渐上升，淋巴细胞下降，以150mg，2次/d维持。

　　(5)脾大伴有免疫性血小板减少，紫癜、溶血性贫血，可行脾切除。

　　(6)嘌呤类似物，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA，DCT。

　　(7)T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗。

　　大颗粒淋巴细胞白血病的疗效标准：

　　(1)CR：无临床症状及脾大，血象正常，淋巴细胞<4×109/L，LGL一定值<2×109/L。

　　(2)PR：脾脏缩小>50%，外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%，淋巴细胞较前减少>50%。

　　(3)稳定：症状及实验室检查无变化。

　　(4)恶化症状加重：脾脏增大>50%，ALC增加>50%。

　　大颗粒淋巴细胞白血病的治疗效果：

　　大颗粒淋巴细胞白血病(lgll)并发症的出现，和死亡与中性粒细胞减少有关，而中性粒细胞减少的合适治疗尚有争议。

　　糖皮质激素治疗可改善病情，但多为暂时性的。脾切除和造血生长因子的效果亦有限，小剂量甲氨蝶呤的初步结果令人振奋。单一药物化疗在t-lgll相关的prca患者有效。联合化疗对nk-lgll无效，很少能取得长生存。

　　温馨提示：大颗粒淋巴细胞白血病患者应增强体质，加强身体锻炼，预防病毒性感染。避免接触有害因素，孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。