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大颗粒淋巴细胞白血病的有效治疗方法

大颗粒淋巴细胞白血病的有效治疗方法

  大颗粒淋巴细胞(1arge granular lymphocytes,LGL)白血病是一类以循环中大颗粒淋巴细胞异常增多为特征的疾病、根据细胞起源不同分为T-LGL和NK-LGL,它们形态学相似,但表面抗原、临床特征和预后等方面有显著不同。本文综述了大颗粒淋巴细胞白血病的治疗方法及治疗效果。希望对患者有所帮助。

  大颗粒淋巴细胞白血病的治疗:

  1、治疗方法:

  (1)糖皮质激素治疗,可改善症状。

  (2)甲氨蝶呤10mg/周,有效率可达60%。

  (3)中性粒细胞减少伴反复感染者,可用环孢素(环孢素A)12mg/(kg.d),皮下注射;非格司亭(G-CSF)75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射,1次/d。

  (4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者,用环孢素(环孢素A)12mg/(kg.d)1个月,待血红蛋白逐渐上升,淋巴细胞下降,以150mg,2次/d维持。

  (5)脾大伴有免疫性血小板减少,紫癜、溶血性贫血,可行脾切除。

  (6)嘌呤类似物,晚期病例可选用氟达拉宾,Z-CDA,DCT。

  (7)T-LGLL的病程多较慢,中位生存期可达10年以上,大多数患者需要治疗。

  大颗粒淋巴细胞白血病的疗效标准:

  (1)CR:无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL一定值<2×109/L。

  (2)PR:脾脏缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。

  (3)稳定:症状及实验室检查无变化。

  (4)恶化症状加重:脾脏增大>50%,ALC增加>50%。

  大颗粒淋巴细胞白血病的治疗效果:

  大颗粒淋巴细胞白血病(lgll)并发症的出现,和死亡与中性粒细胞减少有关,而中性粒细胞减少的合适治疗尚有争议。

  糖皮质激素治疗可改善病情,但多为暂时性的。脾切除和造血生长因子的效果亦有限,小剂量甲氨蝶呤的初步结果令人振奋。单一药物化疗在t-lgll相关的prca患者有效。联合化疗对nk-lgll无效,很少能取得长生存。

  温馨提示:大颗粒淋巴细胞白血病患者应增强体质,加强身体锻炼,预防病毒性感染。避免接触有害因素,孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。

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