低蛋白血症一般指蛋白质营养不良

　　蛋白质营养不良又称水肿性营养不良或低蛋白血症。蛋白质是机体组织细胞的基本成份，人体的一切组织细胞都含有蛋白质。身体的生长发育，衰老细胞的更新，组织损伤后的修复都离不开蛋白质。蛋白质还是酶、激素和抗体等不可缺少的重要成份。由于蛋白质是两性离子，它具有缓冲作用。蛋白质还是保持体内水分和控制水分分布的决定因素，也是热能的来源之一，1g蛋白质在体内可以产生16.6千焦热能。如儿童蛋白质营养不足，不仅影响其身体发育和智力发育，还会使整个生理处于异常状态，免疫功能低下，对传染病的抵抗力下降。

　　疾病描述

　　蛋白质营养不良又称蛋白质缺乏病、Kwashiorkor(意指“断奶病”)，主要发生于断奶儿童，因蛋白质严重缺乏引起典型的皮肤和毛发变化、生长迟滞、智力发育障碍、低蛋白血症、肌肉消瘦、水肿、脂肪肝和腹部膨隆等。

　　症状体征

　　本病好发于6个月至5岁之间的儿童，尤为断奶时及断奶前后的婴儿，成人和老人少见。轻型病例大多发生在60岁左右的人。

　　患者因低蛋白血症于面和足部出现水肿，甚者波及全身。白皙皮肤儿童有特异性皮损，开始为红斑，压之能消退，随之发生小的暗紫色斑，边界清，高于周边皮肤，压之不褪色，表面发亮，触之有蜡样感，尔后变成干燥、棕色或黑色斑，上有裂纹。好发于受压部位，如粗隆、膝、踝、肩、肘和躯干受压处，亦可发生在潮湿部位，如尿布区，以后不规则布于全身，呈剥脱性皮炎样表现。轻型病例仅于胫前、大腿外侧、背部等处出现沿皮肤切线排列的龟裂(称“马赛克”皮肤)和脱屑。严重病例有大面积糜烂和表皮缺失，愈后留有色素沉着，特别在前额、臀、骶尾和足背等处。因皮肤变薄、膨胀和色素减退而变苍白，以黑肤色种族患者为甚，常**于口周，亦可位于小腿，也可因摩擦、创伤和溃疡而继发脱色斑。偶尔在足背、臀以及与压力无关的部位形成大疱、或浅或深的溃疡、坏死。于背、下腹和下肢偶见瘀点。晚期病例在耳廓周围、膝上、肘前、腋、趾间、包皮和唇中部出现线状皲裂。

　　粘膜损害有口角炎，应与核黄素缺乏症相鉴别，其它还有眼干燥、唇炎、口腔炎和口腔溃疡、舌乳头萎缩，并可累及肛门和女性阴道。

　　患儿指(趾)甲变薄、变软，有正常新甲生长时，出现新旧甲分离。毛发脱色，棕色发变成淡黄色，黑发可变成棕色、淡红色或因营养不良而变白，因营养好坏，在一根头发上出现黑白相间的交替节段。毛发稀疏，易脱落，颞和枕部脱发与婴儿躺卧时受压有关，晚期广泛脱落，毛发细软变直，干燥无光泽。

【本文由北总三院血液科供稿】