慢性淋巴细胞性白血病_求医网专题频道

　　慢性淋巴细胞性白血病(慢淋)是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫机能不全，并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关，这些抗体对机体的免疫功能有遏制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。

　　症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的疾病，约90%的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。

　　慢性淋巴细胞性白血病检查

　　1. 血象

　　白细胞增多是本病的特点，最突出的发现是小淋巴细胞增多，白细胞计数大多在15～50×109/L，少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%～75%，晚期90%～98%，其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期：贫血可不存在，以后逐渐加重，晚期：贫血可以很严重，网织红细胞增高，血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。

　　2. 骨髓象

　　早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现，因此，早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替，增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40%以上，原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%～10%。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。

　　3. 血免疫球蛋白

　　血免疫球蛋白减少或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。50%的病例有丙种球蛋白减少;10%～20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症。

【本文由北总三院血液科供稿】