1.血友病
是性联遗传的内凝系凝血因子缺乏症。往往由于单个凝血因子Ⅷ(经典的血友病,又名血友病A)或因子Ⅸ(血友病B,或名PTC,Christmas症)的缺乏。患者几乎全部是男性,儿童期即有过度出血的表现。轻度缺乏的患者可以无症状,直到成年后在应激、外伤或手术情况下才表现出来。患者PTT延长,特殊凝血因子水平测定或纠正试验可以区别Ⅷ抑或Ⅸ,或是另一些少见的因子Ⅺ或Ⅻ缺乏症。
2.纤维蛋白溶解
纤溶酶可以消化、干涉各种凝血因子而引起严重的凝血障碍病。 原发性纤溶较少见。纤维蛋白溶解常伴有低纤维蛋白原血症、凝血时间延长、FDP增多。纤维蛋白溶解本身并不引起血小板数减少。
3.香豆素或肝素毒性反应
口服抗凝剂过量可引起因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ功能减退。患者PT和PTT延长。肝素也可使PTT延长,大剂量肝素则PT也延长。这两种抗凝剂的过量都可以引起单个或多个部位的出血。
4.循环抗凝物质存在
如果患者的凝血缺陷对所采用的治疗措施无效,则应考虑是否存在某种遏制物,遏制凝血过程的某一阶段。患者凝血的特异试验不能被正常血浆成分所纠正。
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