如何预防大动脉转位

　　预后：本病不治疗患者预后不良，病婴出生后第1 周30%死亡，1 个月内50%死亡，6 个月内70%死亡。如合并大房间隔缺损、室间隔缺损、单心室及有肺动脉口狭窄，则存活时间较长，平均寿命为5 年。

　　未经治疗的大动脉转位患儿临床多表现危重;新生儿早期患儿常见的致死因素包括组织缺氧和酸中毒;在婴儿期为充血性心力衰竭。幼儿期则是以血栓栓塞和渐进性肺血管疾病为主。

　　1.Mustard 和Senning 术后 Sarker 等在对226 名Mustard 手术和132 名Senning 手术患儿术后长期疗效的比较研究中，发现Senning 术术后生存率较Mustard 术高。两者术后5 年、10 年、15 年的存活率分别为95%对86%、94%对82%、94%对77%。术后最重要的并发症是晚期猝死，约占2%～8%，房性扑动可能是晚期死亡的高危因素。

　　心房转换术术后可出现进行性的窦性心率丧失。据报道，大约30%～40%行心房转换术(包括Mustard 术和Senning 术)患儿，在术后10 年出现节性心律。主要的心律失常有交界性心动过缓、窦性心动过缓、室上性心动过速，尤其是房性扑动。由于常同时并发心动过速和心动过缓，抗心律失常药应用难度较大。如需监测严重心动过缓的发作和当用药物控制伴严重心动过缓的心动过速患儿时，需做24 小时心电监护。

　　随访中人工心房内隧道的问题也逐渐出现。体循环静脉通道梗阻可无明显的临床症状;而肺静脉通道梗阻时可导致进行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨胀可暂时缓解梗阻状况，在体静脉通路中植入支架可起到较好的效果，在肺静脉通路植入的效果却不理想。术后随访血管造影有时会见到小的心房内板障漏，但通常可不予以处理。对有严重的通道梗阻或补片漏的患儿则需再次手术。

　　另一需要注意的是术后形态上的右心室长期作为功能左心室的承受能力。尽管大多患儿并没有相应临床症状，术后有右心室功能不良已有大量的文献报道。少数约占10%的患儿可出现严重的右心室功能低下，通常还伴发严重的三尖瓣反流。对于这些患儿，可选择心脏移植或行大动脉转换术，之前如有必要可先行肺动脉环缩术以重新训练左室功能。

　　2.大动脉转换术后 现在大动脉转换术术后死亡率已不足10%。Losay 等对1095 例大动脉转换术患儿的远期随访结果表明：单纯的大动脉转位患儿，术后1 年、10 年、15 年生存率均为92%。而伴有室间隔缺损或Taussig-Bing 畸形的患儿，术后1 年、10 年、15 年生存率分别为81%、80%、80%。就远期效果而言，行大动脉转换术患儿，术后心律失常的发生率少于行心房转位术者，在早期和中期的随访中，超声心动图及心血管造影均提示左心室功能良好。

　　大动脉转换术后有近80%患儿术后10 年无须再次治疗。再次手术的原因有肺动脉狭窄、冠状动脉狭窄、转位后的主动脉反流、残留水肿、腔静脉栓塞;在复杂的大血管转位，有时需安装起搏器、关闭心内残余分流以及残余左心室流出道梗阻的疏通等。

　　肺动脉瓣上狭窄是最常见并发症，随着手术技巧的提高，此发生率已有所下降。相反，Lecompte 术对肺动脉的牵拉引起的肺动脉分支狭窄却少见，球囊扩张术有时效果不明显，支架植入有望可获得长期的效果。

　　新主动脉瓣(原肺动脉瓣)长期功能目前尚不清楚。尽管大多数患儿在术后早期主动脉反流轻微，但一些研究表明新主动脉瓣的反流会随时间而逐渐增多。因此需密切观察和长期随访以了解其发生率。大动脉转位后的冠状动脉能否长期生长和保持通畅，受到人们的关注。尽管大多数患儿的冠脉可保持良好的状态，但有报道大动脉转换术后，晚期死亡的主要原因是冠状动脉狭窄所致，冠状动脉梗阻的发生率为7.8%。尤其重要的是，冠状动脉狭窄或梗阻患儿可无临床症状。用心肌灌注扫描方法检测心肌灌注不良尚有一定的争议，选择性冠状血管造影术可准确显示冠状动脉梗阻，可作为大动脉转换术后远期了解冠状动脉通畅程度的理想方法。

　　预防：询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索