动静脉畸形病因与发病机制

　　健康与我们每个人都息息相关，是我们生活中不可缺少的一个重要组成部分，也是全世界都在关注的重大课题之一，关爱健康是生命中一个永恒不变的话题。

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　　脑动静脉畸形是脑动脉与静脉之间的直接交通，其间没有毛细血管，动脉血不经毛细血管的缓冲作用即流入静脉系统。这一特殊结构引起脑内血流动力学的改变。这些改变包括脑动静脉畸形周围组织灌流不足的“脑盗血”现象：长期低灌注压使病变周围脑组织内血管自动调节功能异常;有时可发生“正常灌注压突破”的现象以及脑血管痉挛。

　　(一)脑盗血 1928年，Cushing和Bailey发现动静脉畸形周围皮质的正常的血流模式发生了改变。畸形血管区域搏动的静脉中央有氧合红细胞，并认为静脉血管运输氧合的血液时并不能利用这种血液来行代谢。因此，他们将这种血流称为非营养性血流。动脉造影证实动静脉畸形周围脑组织营养性血流减少。Murphy等称此现象为“脑盗血”Nornes用实验模型清楚地阐明了供血动脉的血流动力学原理

　　如远端的活阀关闭，则所有的垂直管中均为同样的压力，如果活阀开放，则垂直管中离水槽越远其内压力越低。根据物理学原理，某一特定血管内的血流量是由该血管两端的压力差(△P)和血管对血液流动的阻力(R)决定的。研究发现，组织血液灌注量取决于组织灌注压的大小。就动静脉畸形而言，供血动脉越长，压力落差也就越大。由于供血动脉也有分支进入正常脑组织，当此分支内压力过低时，这样就形成了一种抽吸作用，反而使进入正常脑组织的血液减少。脑组织血流减少的程度取决于该部脑组织与动静脉畸形的距离和动静脉畸形中的压力落差的大小。临床监测资料也显示动静脉畸形的动静脉直接通路通过对动脉和静脉的影响降低了动静脉畸形邻近脑组织的血流灌注压，这必然导致动静脉畸形周围正常脑组织的低灌注状态。血管造影可获得动静脉畸形病灶从正常脑组织“盗血”的证据。Nornes等通过多普勒研究了16例动静脉畸形患者手术中病灶局部的血流动力学，他们发现供血动脉的压力始终低于全身血压。在临时阻塞动静脉畸形后残余部分的压力即上升。目前认为，某些神经功能缺损及精神异常可能与脑盗血有关。Michelsen发现动静脉畸形的典型临床表现为癫癎抽搐可在动静脉畸形切除后消失，血管造影也证实脑血流得到了改善。他同时还注意到在动静脉畸形栓塞后其神经功能障碍可得到某种程度的改善。

　　(二)血管自动调节功能异常 正常情况下，即使脑灌注压有一定的变化，脑血流量(CBF)通常仍是恒定的，这主要与脑血管的自动调节功能有关。调节功能降低时脑血管就会扩张使血管阻力降低以便能维持正常的营养血流。如持续处于低灌注状态，则远端血管即会达到**程度的扩张，甚至发生结构改变以达到血管阻力长期性下降。此时血管的自动调节功能即丧失，血管被动性的扩张。在这种情况下，血流量常是压力依赖性的。任何压力下降均可直接引起被动扩张的血管床的血流量下降。但这种脑血管的自动调节功能是有一定的限度的，通常在血压为50~150mmHg时才能发挥作用。脑血管自动调节功能下限的血压称为脑灌注压，在这一血压时动脉的自动扩张能力**。通常认为人类的脑灌注压为50~60mmHg，但在高血压患者，此值可能偏高些。当某一动脉的灌注压低于上述极限时，则处于**的扩张状态以维持适当的血流。没有临床症状的脑动静脉畸形患者中，其受累动脉就是十分接近这一临界值，一旦全身血压下降时，动静脉畸形邻近脑组织的灌注压就会降低。因此有人反对在切除动静脉畸形之前长期采用诱发低血压的方法作为辅助治疗。有时手术过程中一定量的出血都会使动静脉畸形周围的脑组织发生灌注不足的危险。动静脉畸形切除后，异常的血流动力学可有不同程度的改善。术后血管造影复查时，常可见到原来动静脉畸形周围显影不良的脑组织有明显的改善。

　　(三)“正常灌注压突破 “理论 患者术后出现脑水肿、充血甚至脑出血的现象，为此Spetzler首先提出了“正常灌注压突破”理论来解释这一现象，并认为此乃术后病情恶化的原因。动静脉畸形是一个没有阻力的动静脉大管道，而其周围大脑半球的正常的动脉和毛细血管则有很高的阻力。为了与这种低阻力的动静脉通路竞争，这些小动脉****程度地扩张，以便能从动静脉畸形中分流部分血液进入大脑半球。正常情况下，这些血管具有自动调节功能，但动静脉畸形邻近部位的血管由于处于临界缺血或症状性的缺血状态而呈慢性扩张，其血管自动调节功能已丧失。因此，当动静脉通道突然阻塞或被切除后，“盗血”现象消失，供血动脉内的阻力急剧上升到很高水平，血流转而进入邻近的营养血管。这些脑动脉由于慢性扩张，其血管壁的结构已发生了变化，它们不能对这种新的灌注压产生足够的阻力来保护毛细血管床免遭这种突然急剧增高的灌注压的损害，导致毛细血管水平的压力突破，引起水肿和出血，此即为所谓的“正常灌注压突破”理论为了防止这种情况的发生，不少人主张：①术后采用低血压治疗，在尚无直接监测局部脑血流的方法下，此方法不可取;②对较大的动静脉畸形进行分期手术或术前先行分期栓塞或分期结扎供血动脉以便逐步增加缺血脑组织的灌注。

　　(四)血管痉挛 在蛛网膜下腔出血时，血小板及血细胞释放出一些血管活化物质，如5-羟色胺、儿茶酚胺、前列腺素F和E等均可引起脑血管痉挛，从而加重临床症状，但由于动静脉畸形破裂多发生在引流静脉系统，血管压力不高，出血量不大，加上脑血管自动调节功能的丧失，脑血管痉挛常较轻，甚至不发生。由于上述四种发病机制交叉存在，故临床上出现下列症状：一旦供血动脉压下降，脑动静脉畸形区动脉压即降低，同时动脉血由于“盗血”现象大量流入静脉，引流静脉压升高，最终导致脑动静脉畸形区周围脑组织灌注不足，造成神经功能障碍、癫癎和精神症状等。长期的低灌注状态使周围脑组织内血管自动调节功能处于瘫痪状态或使其阈值上限很低，一旦灌注压升高即易产生脑过度灌注现象。局部脑静脉压升高，使病变周围脑组织的静脉回流受阻，静脉淤血，这就造成脑动静脉畸形手术后易发生脑水肿和出血，以致术后死亡和伤残。直径大于6cm 的脑动静脉畸形术后有12%~21%的机会发生脑过度灌注现象，术后死亡和伤残率高达54%。发生自发性脑出血的发生机制与动静脉畸形的血管壁的病理改变和血流动力学有关。出血型动静脉畸形的血管壁内弹力板断裂变薄，内皮细胞坏死脱落。Miyasaka提出动静脉畸形的出血与引流静脉的病理改变有着直接的关系。引流静脉越多，引流阻力减小，灌注压越低，血管破裂的机会减少;引流静脉数目少或引流静脉狭窄、闭塞则易发生出血。另外，出血的发生率和出血程度与病灶的大小及部位也有关。动静脉畸形病灶越小，位置越深，越易发生出血，但这些病灶甚少表现为其他症状。血管团小和引流不畅，可造成动静脉畸形内压力增高和湍流形成#从而引起血管壁的损伤和破裂。接近脑循环或脑室边缘的动静脉畸形较位于脑底动脉环远端的动静脉畸形更易发生自发性出血。较大的动静脉畸形发生自发性脑出血时其症状不如较小者严重，这主要是因为较大的动静脉畸形引起的分流效应较大，而且出血部位的血管内压力较低。动静脉畸形伴发动脉瘤的发生率为 2.7%~8.7%。这种动脉瘤的发生可能与血管壁的先天性缺陷有关。癫癎的发生在某种程度上与病变部位有关。如颞叶的动静脉畸形更易发生精神运动性发作，而顶叶的病灶则易引起局灶性癫癎发作。另外，动静脉畸形可引起病灶周围的脑组织缺血，既而损害脑皮质功能而发生癫癎。脑动静脉畸形患者的头痛类似于典型偏头痛的症状，其发生可能与动静脉畸形的供血动脉扩张有关。另外，扩张的引流静脉牵拉到邻近的硬脑膜时，尤其是累及到天幕时也可能参与了头痛的发生。突然发生的头痛多与动静脉畸形引起的自发性脑出血有关。反复发生的脑出血、动静脉畸形病灶的扩大或由于“盗血”作用而发生病灶周围的正常脑组织持续缺血。可能造成癫!及神经功能障碍进行性加重。扩张的血管偶尔会影响到颅神经，其中最常见的是损害三叉神经。当颈内动脉扩张时可压迫视交叉和视神经，导致视野的丧失。其他颅神经也可单独受损或几条颅神经同时受损。在极少数情况下，由于引流静脉和硬膜窦压力的增加，

　　引起脑积水，从而导致慢性颅内压增高，产生相应的症状，尤其是深静脉系统的球状扩张。中脑等区的动静脉畸形可压迫导水管，患者反复发生少的蛛网或脑出血也可引起蛛网膜下腔通路远端和蛛网膜颗粒的阻塞，也可导致交通性脑积水。在个别病例中，硬膜窦静脉压的增高可能也参与了交通性脑积水的形成。巨大脑动脉静畸形可造成心力衰竭。

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